Hva er kronisk eosinofil leukemi?

CEL er en sjelden type myeloproliferativ neoplasma - en blodkreft som utvikles når stamceller i benmargen, kalt myeloide stamceller, produserer for mange røde og hvite blodceller og blodplater.

CEL får kroppen til å overprodusere en type hvite blodlegemer som kalles eosinofiler. Eosinofiler frigjør kjemikalier for å beskytte kroppen mot visse infeksjoner eller under en allergisk reaksjon.

Personer med CEL har høye nivåer av eosinofiler i benmargen, blodet og annet vev. Dette kan forårsake komplikasjoner som organskade.

Symptomer

I de tidlige stadiene av sykdommen kan det hende at folk ikke har symptomer. Og hos noen mennesker uten symptomer indikerer en rutinemessig blodprøve CEL.

Andre mennesker kan ha alvorlige symptomer på grunn av effekten av høye eosinofilnivåer.

Noen symptomer på CEL kan omfatte:

• tretthet
• feber
• hoste
• hevelse under huden rundt øyne, lepper, svelg, hender eller føtter
• muskelsmerter eller smerter
• kløe
• diaré
• nattsvette
• uforklarlig vekttap
• pustebesvær
• hovne lymfeknuter
• anemi

Folk som får en CEL-diagnose er vanligvis rundt 20–50 år gammel , men det kan også forekomme hos barn og eldre voksne. CEL er mer vanlig hos menn enn kvinner.

Årsaker

Det er ingen kjent årsak til CEL. Forskere har ikke funnet noen sammenheng, for eksempel, mellom CEL og en mutasjon i gener eller kromosomer. I noen sjeldne tilfeller kan CEL skyldes miljøfaktorer, som røyking eller eksponering for stråling eller visse kjemikalier.

Diagnose

I de fleste tilfeller tar leger sikte på å utelukke alle andre mulige årsaker til personens symptomer. Hvis de deretter diagnostiserer CEL, er dette kjent som en eksklusjonsdiagnose.

En lege vurderer eventuelle symptomer, gjør en fysisk undersøkelse og kan deretter utføre en rekke tester, for eksempel:

• en fullstendig blodtelling, som gir mengden og kvaliteten av hvite og røde blodceller og blodplater
• blodkjemiprøver, som viser hvor godt organer fungerer
• en benmargsbiopsi og aspirasjon, som innebærer å fjerne en liten prøve av benmarg for testing

Outlook

CEL er vanligvis langsom til utvikling og kan forbli den samme i mange år.

Noen ganger endrer imidlertid en persons tilstand seg raskt, ettersom CEL blir til akutt myelogen leukemi.

EN 2020-studie involverer deltakere i USA som hadde CEL funnet en median overlevelsestid på 2 år etter diagnosen. Hos mange av disse deltakerne utviklet CEL seg til akutt myelogen leukemi.

Forskere bak en annen 2020-studie fant at utsiktene til CEL kan variere, og de ba om mer forskning på dette emnet.

Annen forskning fant overlevelsesrater fra 8 måneder til 5 år hos personer som fikk stamcelletransplantasjon som behandling. Selv om denne tilnærmingen kan være vellykket, anerkjenner ikke legene den som en levedyktig behandling for CEL.

Behandling

Den beste tilnærmingen kan variere fra person til person med CEL.

Kortikosteroider, for eksempel, og interferon alfa (Intron A, Wellferon) kan hjelpe behandle sykdommen. Leger kan også bruke kjemoterapimedisiner, for eksempel:

• hydroksyurea (Hydrea), muligens i kombinasjon med steroider
• cyklofosfamid (Cytoxan, Procytoks)
• vincristine (Oncovin)

En lege kan anbefale målrettede kjemoterapimedisiner, som virker på spesifikke gener eller deler av leukemiceller.

Og behandling med stoffet imatinib (Glivec) kan føre til langvarig remisjon hos noen personer med CEL. Dette stoffet forhindrer produksjonen av unormale eosinofilnivåer.

Hvis stamceller er tilgjengelige fra en donor med lignende gener, kan personer med aggressiv CEL få stamcelletransplantasjoner.

Oppfølgingsbehandling

For å lindre symptomer på CEL, en lege kan anbefale flere tilnærminger, for eksempel:

• Leukaferese: Dette innebærer en elektroforesemaskin som skiller ut overflødige hvite blodceller fra blodet, og reduserer antallet eosinofiler.
• Blodfortynnende medisiner: CEL kan forårsake blodpropp, og disse stoffene kan bidra til å forhindre at blodet koagulerer.
• Splenektomi: Høye nivåer av eosinofiler kan føre til at milten forstørres, noe som fører til alvorlige magesmerter. I dette tilfellet kan en lege anbefale operasjon for å fjerne milten.
• Hjertekirurgi: Hvis folk har hjertesykdom, kan kirurgi for å fjerne arrdannelse i hjertemuskelen eller erstatte hjerteklaffer bidra til å forbedre personens hjertefunksjon og forlenge livet.

CEL vs. hypereosinofilt syndrom

Hypereosinofilt syndrom (HES) refererer til blodsykdommer som forårsaker høye nivåer av eosinofiler. CEL er en type HES.

Et overskudd av eosinofiler kan påvirke ulike områder av kroppen, oftest:

• hjerte
• sentralnervesystemet
• hud
• luftveiene

I mange tilfeller er det ingen kjent årsak til HES. Det kan stamme fra økt produksjon av et spesifikt protein i visse hvite blodceller. I dette tilfellet har en person lymfocytisk HES.

Lidelsen kan også skyldes en arvelig genetisk mutasjon. I dette tilfellet har en person familiær HES.

Hos noen med CEL er det høye antallet eosinofiler et resultat av endringer i benmargen. CEL er en type myeloproliferativ HES.

Symptomer på HES kan omfatte:

• hudutslett eller hevelse
• pustevansker
• magesmerter eller opprørt
• muskel- og leddsmerter
• problemer med nervesystemet, som svimmelhet eller prikking
• hjerteproblemer
• anemi
• dyp venetrombose

Visse medisiner kan hjelpe til med å behandle HES, inkludert imatinibmesylat (Glivec) og mepolizumab (Nucala).

Sammendrag

CEL er en sjelden type blodkreft. Det får kroppen til å overprodusere en type hvite blodlegemer som kalles eosinofiler.

Behandling kan omfatte medisiner, for eksempel kjemoterapi, og ytterligere tilnærminger, for eksempel stamcelletransplantasjoner eller kirurgi.

CEL utvikler seg sakte hos mange mennesker, og behandling kan føre til langvarig remisjon.