Landau-Kleffners syndrom (LKS eller infantil ervervet afasi)

Hva er Landau-Kleffners syndrom?

Landau-Kleffners syndrom (LKS) er en barnesykdom. Et hovedtrekk ved LKS er gradvis eller plutselig tap av evnen til å forstå og bruke talespråk. Alle barn med LKS har unormale elektriske hjernebølger som kan dokumenteres ved et elektroencefalogram (EEG), en registrering av hjernens elektriske aktivitet. Omtrent 80 prosent av barna med LKS har ett eller flere epileptiske anfall som vanligvis oppstår om natten. Atferdsforstyrrelser som hyperaktivitet, aggressivitet og depresjon kan også følge med denne lidelsen. LKS kan også kalles infantil ervervet afasi, ervervet epileptisk afasi eller afasi med konvulsiv lidelse. Dette syndromet ble først beskrevet i 1957 av Dr. William M. Landau og Dr. Frank R. Kleffner, som identifiserte seks barn med lidelsen.

Hva er tegnene på Landau-Kleffners syndrom?

LKS forekommer hyppigst hos normalt utviklende barn som er mellom 3 og 7 år. Uten noen åpenbar grunn begynner disse barna å ha problemer med å forstå hva som blir sagt til dem. Leger refererer ofte til dette problemet som auditiv agnosia eller "orddøvhet". Den auditive agnosien kan oppstå sakte eller veldig raskt. Foreldre tror ofte at barnet utvikler et hørselsproblem eller plutselig er blitt døvt. Hørselsprøver viser imidlertid normal hørsel. Barn kan også se ut til å være autistiske eller utviklingsmessig forsinket.

Manglende evne til å forstå språk påvirker til slutt barnets talespråk som kan utvikle seg til et fullstendig tap av evnen til å snakke (mutisme). Barn som har lært å lese og skrive før utbruddet av auditiv agnosi kan ofte fortsette å kommunisere gjennom skriftspråk. Noen barn utvikler en type gestuskommunikasjon eller tegnlignende språk. Kommunikasjonsproblemene kan føre til atferdsmessige eller psykologiske problemer. Intelligens ser vanligvis ut til å være upåvirket.

Tapet av språk kan innledes med et epileptisk anfall som vanligvis oppstår om natten. På et tidspunkt har 80 prosent av barn med LKS ett eller flere anfall. Anfallene stopper vanligvis når barnet blir tenåring. Alle LKS-barn har unormal elektrisk hjerneaktivitet på både høyre og venstre side av hjernen.

Hvor vanlig er Landau-Kleffners syndrom?

Mer enn 160 tilfeller er rapportert fra 1957 til 1990.

Hva forårsaker Landau-Kleffners syndrom?

Årsaken til LKS er ukjent. Noen eksperter tror det er mer enn én årsak til denne lidelsen. Alle barna med LKS ser ut til å være helt normale frem til deres første anfall eller starten av språkproblemer. Det har ikke vært rapportert om barn som har en familiehistorie med LKS. Derfor er det ikke sannsynlig at LKS er en arvelig lidelse.

Hva er utfallet av Landau-Kleffners syndrom?

Det har ikke vært mange langtidsoppfølgingsstudier av barn med LKS. Denne mangelen på bevis, sammen med det store spekteret av forskjeller blant berørte barn, gjør det umulig å forutsi utfallet av denne lidelsen. Fullstendig språkgjenoppretting er rapportert; språkproblemer fortsetter imidlertid vanligvis i voksen alder. De fortsatte språkproblemene kan variere fra vanskeligheter med å følge enkle kommandoer til ingen verbal kommunikasjon. Hvis gjenoppretting finner sted, kan det skje i løpet av dager eller år. Foreløpig er det ikke funnet noen sammenheng mellom omfanget av språkvansker, tilstedeværelse eller fravær av anfall og mengden språklig restitusjon. Vanligvis, jo tidligere lidelsen begynner, desto dårligere blir språkgjenopprettingen.

De fleste barn vokser fra anfallene, og elektrisk hjerneaktivitet på EEG går vanligvis tilbake til det normale ved 15 års alder.

Hvilke behandlinger er tilgjengelige?

Medisinering for å kontrollere anfallene og unormal hjernebølgeaktivitet (antikonvulsiva) har vanligvis svært liten effekt på språkevnen. Kortikosteroidbehandling har forbedret språkevnen til noen barn. Tegnspråkopplæring har kommet andre til gode.

Hvor kan jeg få mer informasjon?

NIDCD opprettholder en katalog over organisasjoner som kan svare på spørsmål og gi trykt eller elektronisk informasjon om ørebetennelser. Se listen over organisasjoner på www.nidcd.nih.gov/directory.

Bruk følgende nøkkelord for å hjelpe deg med å søke etter organisasjoner som er relevante for Landau-Kleffners syndrom:

• Landau-Kleffners syndrom
• Afasi
• Sjeldne lidelser

For mer informasjon, flere adresser og telefonnumre, eller en trykt liste over organisasjoner, kontakt:

NIDCD Information Clearinghouse
1 Communication Avenue
Bethesda, MD 20892-3456
Tollfri tale:(800) 241-1044
Tollfri TTY:(800) 241-1055
Faks:(301) 770-8977
E-post:[email protected]