Reyes syndrom

Fakta om Reyes syndrom

*Reyes syndrom fakta medisinsk redigert av Melissa Conrad Stöppler, MD

• Reyes syndrom er en alvorlig reaksjon hos barn på visse virusinfeksjoner. Den eksakte årsaken til reaksjonen er ukjent.
• Virusinfeksjonene som er mest knyttet til Reyes syndrom er vannkopper (varicella) og influensa (influensa).
• Å gi aspirin til barn med disse sykdommene øker sjansen deres for Reyes syndrom.
• Reyes syndrom forårsaker hevelse i hjernen og fettsykdom i lever og nyrer. Andre vanlige symptomer og tegn inkluderer tilbakevendende oppkast, sløvhet, irritabilitet eller kamplyst, desorientering eller forvirring, delirium, kramper og tap av bevissthet.
• Reyes syndrom kan behandles, men kan ha dårlig prognose; altfor ofte er det dødelig til tross for behandling.
• Reyes syndrom kan forebygges ved å ikke gi aspirin eller aspirinholdige produkter til barn.

Hva er Reyes syndrom?

Reyes syndrom (RS) er først og fremst en barnesykdom, selv om den kan forekomme i alle aldre. Det påvirker alle organer i kroppen, men er mest skadelig for hjernen og leveren - forårsaker en akutt økning av trykket i hjernen og, ofte, massive ansamlinger av fett i leveren og andre organer. RS er definert som en to-fase sykdom fordi den vanligvis oppstår i forbindelse med en tidligere virusinfeksjon, som for eksempel influensa eller vannkopper. Lidelsen oppstår vanligvis under utvinning fra en virusinfeksjon, selv om den også kan utvikle seg 3 til 5 dager etter utbruddet av virussykdommen. RS er ofte feildiagnostisert asencefalitt, meningitt, diabetes, overdose medikamenter, forgiftning, plutselig spedbarnsdødssyndrom eller psykiatrisk sykdom. Symptomer på RS inkluderer vedvarende eller tilbakevendende oppkast, sløvhet, personlighetsforandringer som irritabilitet eller kamplyst, desorientering eller forvirring, delirium, kramper og tap av bevissthet. Hvis disse symptomene er tilstede under eller like etter en virussykdom, bør lege kontaktes umiddelbart. Symptomene på RS hos spedbarn følger ikke et typisk mønster; for eksempel forekommer ikke alltid oppkast. Epidemiologiske bevis indikerer at aspirin (salisylat) er den viktigste forebyggbare risikofaktoren for Reyes syndrom. Mekanismen som aspirin og andre salisylater utløser Reyes syndrom med er ikke fullstendig forstått. En "Reye's-lignende" sykdom kan forekomme hos barn med genetiske metabolske forstyrrelser og andre toksiske lidelser. En lege bør konsulteres før du gir et barn aspirin eller anti-kvalmemedisiner under en virussykdom, som kan maskere symptomene på RS.

Finnes det noen behandling?

Det finnes ingen kur for RS. Vellykket behandling, som avhenger av tidlig diagnose, er først og fremst rettet mot å beskytte hjernen mot irreversibel skade ved å redusere hevelse i hjernen, reversere den metabolske skaden, forhindre komplikasjoner i lungene og forutse hjertestans. Det har blitt lært at flere medfødte metabolismefeil etterligner RS ​​ved at den første manifestasjonen av disse feilene kan være en encefalopati med leverdysfunksjon. Disse lidelsene må vurderes i alle mistenkte tilfeller av RS. Noen bevis tyder på at behandling i sluttstadiene av RS med hypertone IV-glukoseløsninger kan forhindre progresjon av syndromet.

Hva er prognosen?

Gjenoppretting fra RS er direkte relatert til alvorlighetsgraden av hevelsen i hjernen. Noen mennesker blir helt friske, mens andre kan få ulike grader av hjerneskade. De tilfellene der lidelsen utvikler seg raskt og pasienten havner i koma har dårligere prognose enn de med et mindre alvorlig forløp. Statistikk indikerer at når RS blir diagnostisert og behandlet i de tidlige stadiene, er sjansene for bedring utmerket. Når diagnose og behandling forsinkes, reduseres sjansene for vellykket utvinning og overlevelse sterkt. Med mindre RS er diagnostisert og behandlet vellykket, er død vanlig, ofte innen få dager.

Hvilken forskning gjøres?

Mye av forskningen på RS fokuserer på å svare på grunnleggende spørsmål om lidelsen som hvordan problemer i kroppens stoffskifte kan utløse nervesystemskaden som er karakteristisk for RS og hvilken rolle aspirin spiller i denne livstruende lidelsen. Det endelige målet med denne forskningen er å forbedre vitenskapelig forståelse, diagnose og medisinsk behandling av RS.