Hva er West Syndrome?

West syndrom, også kjent som infantil spasme, er en svært uvanlig epileptisk anfallssykdom hos spedbarn.

West syndrom, også kjent som infantil spasme, er en svært uvanlig epileptisk anfallssykdom som først ble beskrevet av Dr. W. West (i 1841) hos sin egen sønn.

Hvem får West syndrom?

West Syndrome er en aldersrelatert sykdom hos spedbarn. Symptomer på syndromet vises mellom 3 og 12 måneders alder, forekommer vanligvis i den femte måneden.

Hva er tegn og symptomer på West syndrom?

Følgende tilstander er symptomer på West syndrom:

• Hypsarrhythmia (unormale hjernebølger oppdaget av et elektroencefalogram [EEG])
• Psykisk utviklingshemming
• Infantile spasmer (anfall), hvorav noen kalles "jackknife-anfall" fordi spedbarnet plutselig bøyer seg fremover i midjen.

Hva forårsaker West syndrom?

Enhver type hjerneskade kan forårsake West syndrom, for eksempel:

• Alvorlig hjerneskade ved fødselen
• Hjernemisdannelser
• Metabolsk sykdom
• Kromosomavvik
• Tuberøs sklerose (en genetisk tilstand)

Kryptogent vest-syndrom er begrepet som brukes når årsaken til syndromet ikke kan identifiseres.

Finnes det en test for å diagnostisere West syndrom?

Diagnosen stilles dersom spedbarnet eller barnet har minst to av de tre symptomene på

• hypsarytmi,
• psykisk utviklingshemming, eller
• barneanfall.

Symptomer og tegn på West Syndrome

Tegn og symptomer på West syndrom begynner vanligvis i det første leveåret, med en gjennomsnittsalder for debut på 6 måneder. Tilknyttede tegn og symptomer inkluderer

• anfall med ufrivillige muskelspasmer,
• utviklingsforsinkelse,
• dårlig koordinering, og
• intellektuell funksjonshemming hos noen berørte barn.

Lær mer om West syndrom »

Hva er behandlingen for West syndrom? Finnes det en kur?

• Siden det er så mange potensielle årsaker til West syndrom, er behandlingen basert på årsaken.
• Det finnes ingen kur for West syndrom, så dessverre er den eneste behandlingen å redusere symptomene.
• Behandlinger for West syndrom inkluderer vanligvis en kur med prednisolon og/eller en antiepileptisk medisin.
• Hos noen få individer kan kirurgi i hjernen bidra til å redusere symptomene.

Hva er prognosen og forventet levealder for West syndrom?

• På grunn av de ulike årsakene til West syndrom, vil hvert individ ha en noe forskjellig prognose. Imidlertid har barn som kan bli fri for angrep med passende medisiner (omtrent 50 % av alle individer med West syndrom) en rimelig prognose.
• Personer som ikke har EEG-avvik og viser tidlig respons på behandling har en bedre prognose. Dessverre lider fortsatt opptil omtrent 90 % av alle barn med West syndrom med alvorlige kognitive og fysiske svekkelser.
• Forventet levealder for West syndrom er variabel. Omtrent fem av hver 100 spedbarn og barn med West syndrom overlever ikke lenger enn til fem år. En studie av 214 finske barn over 25 år viste at omtrent 61 % døde ved eller før 10 år.

Hva er andre navn for West syndrom?

West syndrom har hatt mange forskjellige navn, inkludert:

• Infantil epileptisk encefalopati
• Infantil myoklonisk encefalopati
• Generalisert fleksjonsepilepsi
• Massiv myokloni
• Salaam-spasmer
• Jackknive-kramper
• Infantile spasmer