Hva er Lupus Pernio?

Den medisinske tilstand som kalles lupus Pernio faktisk har ingenting å gjøre med enten lupus eller Pernio. Det er en type sarkoidose, en sykdom mest kjent for pustevansker, betennelser og hudskader. Lupus Pernio er også kjent som Besnier-Boeck-Schau sykdom, og det regnes som sjelden.

Med denne tilstanden, områder av huden blir hard, med misfarging som strekker seg fra rød til lilla. Lesjoner danne plaketter, knuter eller svulster, og skaper et vansiret utseende. De vanligste områdene for å finne slike lesjoner er ansikt, ører, nese og noen ganger hender eller føtter. Disse lesjonene er vedvarende, ofte tar uker å svare på behandling, hvis de gjør det hele tatt.

Som neglesprett eller regelmessig Pernio, kan lupus Pernio først bli feildiagnostisert som frostskader. Lesjonene forårsaket av alle disse forholdene kan være svært like, selv om denne tilstanden, i motsetning til chilblains eller forfrysning, er ikke forårsaket av eksponering for kalde forhold. I stedet er det antatt å være et resultat av immunproblemer, mye på samme måte som andre scarcoidosis. I mange tilfeller har pasientene som viser hudlesjoner også blitt behandlet for puste eller lungelidelser så som scarcoidosis, problemer med lymfeknuter og andre lungesykdommer. Disse forholdene er ikke nødvendigvis en forløper til lupus Pernio, imidlertid.
Ad

I motsetning lupus erythematosus, tilstanden spesielt kjent bare som lupus, lupus Pernio ikke til stede med fotosensitivitet. Forandringene er smertefullt hvis huden bryter. Eksponering for sterkt sollys kan øke følsomheten og irritasjon, til og med uten at den fotosensitivitet forbundet med tradisjonelle Lupus.

De lesjoner assosiert med denne typen sarkoidose kan etterlate arr eller forårsake permanente misdannelser, spesielt når det gjelder nesehulene og passasjer. I noen tilfeller har pasienter svarer godt til kortikosteroider som prednison eller andre steroid medisiner. Tilstanden er tilbakevendende, men slik at periodisk behandling er ofte nødvendig og anbefales.

Ikke mye er kjent om de eksakte årsaker eller funksjoner av tilstanden, utover den tro at det er en autoimmun sykdom som involverer dysfunksjonell eller unormal immun responser. Statistiske data indikerer at de fleste pasienter påvirket er mellom 20 og 40. Kvinner er mer utsatt enn menn er. Folk i Puerto Rico, irsk, skandinavisk eller tysk anstendig også synes å ha en høyere risiko for å utvikle sykdommen og andre former for scarcoidosis.

Bortsett fra hudlesjoner og pustevansker, andre symptomer inkluderer feber, tretthet, vekttap og dårlig appetitt. Mange pasienter rapporterer kvalme eller føler at de har influensa. Noen pasienter rapporterer ingen symptomer utover lesjoner.