Hva er Ectopia Cordis?

Ectopia Cordis er en ekstremt sjelden medfødt hjerte misdannelse som fortsatt er svært vanskelig å behandle. Forekomst er 0,79 i hver 10.000 fødsler. I ectopia cordis, hjerteformer utenfor brystveggen, så det ikke er beskyttet av hud eller brystbenet. Andre organer kan også ha dannet utenfor huden.

For ytterligere å komplisere dette vanskelig presentasjonen, er hjertet selv generelt feil form. Det kan ha defekter som Fallots tetrade, lunge atresi, atrial og ventrikkelseptumdefekter eller dobbel stikkontakt høyre hjertekammer, blant andre. Sammen med hjertemisdannelser, kan barn med ectopia cordis også ha ganespalter. Ryggen kan også dannes på feil måte, forårsaker kyfose, for stor av en C krumning i thorax ryggraden.

Det er noe slank bevis på at ectopia cordis kan være relatert til Turner syndrom. Kromosomavvik som Trisomi 18 har også blitt observert hos noen barn med ectopia cordis. Generelt er det imidlertid ingen gjenkjennelig årsaken til denne tilstanden. På en måte kan dette være en trøst til foreldre som har hatt et barn med ectopia cordis. Tilstanden er usannsynlig å gjenta i fremtidige barn.

Dessverre er de fleste tilfeller av ectopia cordis føre til dødfødsel eller død kort tid etter fødselen. Noen få tilfeller av ectopia cordis har blitt behandlet på riktig måte, men denne defekten fortsatt utgjør den største utfordringen, og frekvensen av svikt for barn kardiotorakal kirurger.
Ad

De fleste tilfeller av ectopia cordis er identifisert gjennom rutine prenatal ultralyd. Ved mistanke om en sak, vil mor bli henvist til en pediatrisk eller foster echocardiologist som vil bekrefte diagnosen. Å gi barnet best mulig sjanse til å overleve, vil barnet bli født på et nivå 3 sykehus, hvor erfarne pediatrisk kardiologer og kirurger står klare til å umiddelbart løse problemene. Fødsel kan være vaginal eller keisersnitt, som indikert av høy risiko fødselslege.

Foreldre som mottar tidlig diagnostisering av Ectopia Cordis har muligheten til å indusere arbeidskraft tidlig eller å ha en terapeutisk abort utføres. Foreldre som velger indusert arbeidskraft forvente dødsfall, men kan finne trøst i naturlig å føde et barn, å ha en sjanse til å se og holde barnet og for å si farvel. Andre foreldre foretrekker å ende barnets liv uten å holde eller se ham eller henne. De finner dette alternativet mindre smertefullt enn å fortsette svangerskapet. Denne vanskelige beslutningen bør vurderes nøye ved hjelp av en dyktig rådgiver.

Når foreldre velger å vente og se om deres barn kan behandles, suksess for behandling avhenger av alvorlighetsgraden av andre hjertefeil, samt andre relaterte problemer. I de fleste tilfeller kardiotorakal kirurger forsøke reparasjon av hjertefeil før dekker hjerte og organer med protese hud. Dessverre, ventilene som fører til hjertet, en gang erstattet inne i brystveggen, kan bøyes og føre til døden. Et overveldende antall misdannelser hos et barn med ectopia cordis kan også gjøre reparasjoner umulig, og foreldre kan bare velge å gjøre ingenting, kalt medfølende omsorg, i stedet for å utsette sine barn til alvorlige medisinske intervensjoner med lite håp om å lykkes.
< p> De foreldre som velger behandling kan føle en følelse av lettelse, selv når behandlingen mislykkes. Behandling kan tilby foreldre en følelse av at de har gjort alt for å redde sine barn. Med noen alternativ, er død av et barn en tungtveiende emosjonelle byrden. Søker hjelp fra organisasjoner som Hospice og arbeide med sorg rådgivere kan hjelpe over tid med overveldende følelser av tap.

Selv om svært sjeldne, behandling av Ectopia Cordis klart behov for økt forskning for å forbedre resultatet. Fetal kirurgi er fortsatt relativt nytt, men forsøker reparasjon før fødselen kan være fordelaktig, og dette bør studeres for potensiell verdi.