Hva er Progressive muskelatrofi?

progressiv muskulær atrofi er en sjelden tilstand karakterisert ved forringelse av de nedre motoriske nerveceller. Det er oftest forbundet med amyotrofisk lateral sklerose (ALS), eller Lou Gehrigs sykdom, og motor neuron sykdom (MND). Progressive muskelatrofi er en aktiv, fremme sykdom, selv om dens progresjon er vanligvis langsom og kjennetegnes av en gradvis sløse bort av muskler i ekstremiteter, som langsomt strekker seg til andre områder av kroppen.

Fra en patologisk perspektiv tar progressiv muskelatrofi holde når ganglieblokkere celler - nerveceller i en masse av vev - begynner å svekkes. Musklene etter hvert krympe og blekne som bruk blir mer og mer begrenset til det er umulig å utnytte musklene i det hele tatt. På grunn av sin langsomme seg borte av muskelsystemet, er sykdommen kjent som herjer parese.

Forskning tyder på at det kan være to undertyper av progressiv muskelatrofi. I den første type, fordeling av sykdommen er tilfeldig i hele kroppen, noe som gjør det vanskelig å oppdage. Den andre typen utvikler seg forskjellig. Sykdommen påvirker en ekstremitet før vi går inn i en lang latent periode og deretter sprer seg til et annet ytterpunkt.
Ad

ALS og andre former for MND er de viktigste forhold som forårsaker progressiv muskelatrofi. Det har vist seg å ha sterke arvelige røtter og har også utviklet som et resultat av fysisk skade, langvarig eksponering for kulde og ekstrem muskulær anstrengelse. Tilstanden kan også være forårsaket av ulike typer infeksjoner, inkludert influensa, difteri, meslinger, og tyfoidfeber.

Progressive muskelatrofi, eller PMA, er hovedsakelig en voksen sykdom. Gjennomsnittsalderen spekter av PMA pasienter er mellom 30 og 50 år gamle. Studier har vist at tilstanden rammer menn på et mye høyere rente enn hunnene.

Den primære symptom på PMA er bemerkelsesverdig svekkelse av en muskel eller muskler. Dette skjer ofte først i hånden. Tommelen muskler kan bli svekket, etterfulgt av de andre fingrene til hånden tar på seg en klo-lignende utseende og er gjengitt nesten ubrukelig. Fra hånden, virker PMA sin vei opp armen og inn i skulderen. Disse muskler også begynne å kaste bort før sykdommen arbeider seg vei gjennom resten av kroppen; det vanligvis påvirker høyre før venstre.

De nedre ekstremitetene kan bli rammet først, men av og store, er de siste områdene for å bli påvirket av PMA. I sin sene stadier, vil tilstanden tar tak i muskler i den nedre del av kroppen. Når den treffer membranen, blir pusting vanskelig, om ikke umulig, for pasienten.