Hva er en Pineoblastoma?

En pineoblastoma er en aggressiv, ondartet hjernesvulst som stammer fra pinealkjertelen, en liten organ som ligger nær midten av hjernen. En sjelden form for kreft i hjernen, pineoblastomas utgjør bare tre til 10 prosent av den totale primære ondartede hjernesvulster hos barn og voksne. Denne type svulst er vanligvis sett hos pasienter mindre enn tjue år, og er mest vanlig hos barn 10 år gamle og yngre.

Pinealkjertelen er en liten endokrine organ som ligger mellom de to halvkuler av hjernen. Formet som et par kongler, pinealkjertelen produserer hormonet melatonin
, noe som bidrar til å regulere søvnmønster. Mer enn 17 forskjellige typer av benigne og maligne tumorer kan oppstå i pineal-regionen av hjernen. En pineoblastoma er en av de mest vanlige typer svulster i dette området. Den underliggende årsaken til en pineoblastoma er foreløpig ukjent.

En av de hyppigste resultatene av en pineoblastoma er hydrocephalus
, en økning i cerebrospinalvæsken (CSF) trykket i hjernen. Dette er ofte på grunn av svulst komprimere vannledningen fra Sylvius, som ligger ved siden av pinealkjertelen. Vannledningen fra Sylvius er en passasje som gjør at CSF å avslutte hjernen, hvor det er gjort. Når flyten av CSF er blokkert, kan pasienten oppleve symptomer som er typiske for tilstanden, inkludert synsproblemer, vanskeligheter med hukommelse, hodepine, kvalme med oppkast og kramper.
Ad

Hydrocephalus kan være en livstruende tilstand som kan kreve umiddelbar kirurgisk inngrep. Dette kan oppnås ved plassering av en ventriculo-peritoneal shunt i ett av de områder i hjernen som inneholder overskudd av CSF, slik at det kan renne ned i magen. En annen kirurgisk teknikk for å behandle hydrocefalus er stereotaktisk tredje ventriculostomy
, noe som skaper et lite hull i bunnen av hjernen gjennom hvilken CSF kan renne.

Andre vanlige symptomer på en pineoblastoma er relatert til endringer i pasientens visjon. Dette er på grunn av svulst nærhet til tectal regionen, som spiller en viktig rolle i regulering av øyebevegelser. Pasienter med en pineoblastoma kan derfor oppleve problemer med å fokusere på objekter og kan ha dobbelt syn. Symptomer på en pineoblastoma som ikke er relatert til visjon inkludere endringer i personlighet, svakhet eller tap av følelse på den ene siden av kroppen, endringer i vekt eller appetitt og tretthet eller økt søvnbehov.

Diagnose av en pineoblastoma er oftest laget ved hjelp av magnetisk resonansavbildning (MRI), som kan vise den nøyaktige plassering og dimensjoner av svulsten. En computertomografi (CT) scan eller MR kan også vise omfanget av hydrocephalus. En lumbalpunksjon (lp), også kjent som en ryggmargsprøve, kan være nyttig å få en prøve av CSF, som noen pineoblastomas kan skille ut unormale nivåer av visse hormoner og kjemikalier, inkludert Beta-HCG, AFP, og CEA, som kan være påvist i CSF eller blod. En biopsi ved hjelp av en minimal invasiv teknikk, for eksempel endoskopi eller stereo nål biopsi, kan også være nødvendig å foreta en endelig diagnose.

Pineoblastomas kan behandles ved et kirurgisk inngrep. Dette kan gi en kur, hvis hele tumoren er fjernet, eller de kan bidra til å forbedre prognosen ved å redusere størrelsen av tumoren. Kjemoterapi og strålebehandling, som over 70 prosent av pineoblastomas reagerer, blir også ofte brukt som behandling.