Hva er Thymus- Hypoplasi?

Thymus- Hypoplasia er en lidelse der det er underutvikling av thymus kjertelen. Thymus er plassert under sternum, eller brystbenet, og den danner en del av immunsystemet. Tymisk hypoplasi kan gjøre folk mer utsatt for infeksjoner, og det kan forekomme som en del av en medfødt tilstand, som er tilstede fra fødsel, kjent som DiGeorge syndrom. DiGeorge syndrom kan være forbundet med problemer som hjertefeil, ansikts abnormiteter, beslag og lærevansker. Graden av tymisk hypoplasi kan variere fra moderat til alvorlig og i noen tilfeller thymus kan mangle.

Som en del av immunsystemet, frembringer thymuskjertelen hvite blodceller som kalles T-lymfocytter som er involvert i kroppens respons på infeksjon. I de fleste mennesker, thymus bare utvikler seg til ungdomsårene. Fra da av, mengden av cellevekst avtar og thymus begynner å krympe, med de aktive cellene sakte blir erstattet av arrvev og fett. Til tross for dette krymping, fortsatt produserer kjertelen lymfocytter og fortsetter å gjøre det inn i alderdommen.
Ad

Heldigvis bare en liten andel av mennesker med DiGeorge syndrom har thymus aplasi, der det ikke er kjertel, eller hypoplasi , som er alvorlige nok til å la dem utsatt for alvorlige infeksjoner. For de med moderat thymus Hypoplasia, kan tilbakevendende infeksjoner være et problem, men disse er mer sannsynlig å være mindre alvorlige sykdommer som forkjølelse. Mange barn med moderat thymus hypoplasi kan også finne at funksjonen av deres immunsystem forbedrer som de blir eldre.

Hvor kjertel funksjon er alvorlig svekket, behandling av thymus hypoplasi kunne innebære en benmargstransplantasjon eller en transplantasjon av thymus vev fra en donor. Noen ganger kan immunoglobulin behandlingen utføres. Dette innebærer å gi immunglobuliner eller antistoffer, hentet fra donert blod plasma. Antistoffer er spesielle proteiner som bidrar til å forsvare kroppen mot infeksjoner, og denne typen behandling gis i en blodåre.

Utsiktene for en person med thymus hypoplasi delvis avhenger av graden av tap av thymus funksjon. Den påvirkes også av i hvilken grad andre organer, slik som hjerte, er defekte, som en del av DiGeorge-syndrom. Problemer med oppførsel, mental helse og utvikling kan også forekomme som en del av tilstanden, og kan gjøre det vanskeligere å håndtere. Vanligvis et team av eksperter trukket fra en rekke disipliner er nødvendig for å gi riktig behandling.