Hva er heterotaxy?

heterotaxy er et begrep som brukes for å beskrive to grupperinger av medfødte hjertefeil som vanligvis involverer en looping defekt, dextrocardia
. I tillegg til flere uregelmessigheter i hjertet, leveren av en person med heterotaxy er generelt midtlinjen, i stedet for å plasseres på en side av kroppen. Den mest betydningsfulle indikator på heterotaxy er tilstedeværelsen av en rekke små milter, polysplenia
, eller det totale fravær av en milt, aspleni
. Heterotaxy er delt inn i to typer, venstre atrial isomeri Hotell og høyre atrial isomeri
, noen ganger kalt Ivemark syndrom.

Venstre atrial isomeri er vanligvis forbundet med polysplenia. Denne formen for heterotaxy er mindre alvorlig enn Ivemark fordi disse flere små milt tendens til å gjøre noe av arbeidet av en vanlig milt. Ofte ventrikkelseptumdefekter og pulmonal stenose er til stede, men disse to forholdene, med mindre alvorlige, kan som regel repareres i en operasjon.

Operasjon reparasjoner for venstre atrial isomeri er vanligvis ikke nødvendig rett etter fødselen. Kirurger vanligvis velger å reparere hjertets feil i løpet av de første fem årene av livet. Diagnostisering av dextrocardia er vanligvis laget under rutine sonograms, men før fødselen er det vanskelig å avgjøre om en milt eller flere milt eksisterer, fordi de ikke kan visualiseres enkelt. Etter fødsel, kan en blodprøve bestemme milten funksjon for å bekrefte diagnosen polysplenia forbundet med heterotaxy.
Ad

Høyre atrial isomeri er en av de mer vanskelige hjerte anomalier å behandle. Denne formen for heterotaxy er preget av flere feil i tillegg til aspleni. Den mest fremtredende feil er fullført atrioventrikulær kanal defekt
. Skilleveggen mellom kamrene har vanligvis et stort hull, slik at blod kan blandes. I tillegg kan skilleveggen mellom atriene aldri har dannet, og atriene er generelt et undermål.

Extreme pulmonal stenose og innarbeiding av arteriene kan også være til stede. I tillegg kan de lungevenene renne av på feil side, frata hjertet av oksygenrikt blod. Disse multiple defekter vanligvis krever kirurgi snart etter fødsel, og generelt operasjonen må gjøres trinnvis, som med Fontan prosedyre.

Kirurgi for å korrigere riktig atrial isomeri kompliseres av aspleni. Mangel på en milt betyr en mye større risiko for postoperativ infeksjon. Et barn med denne formen for heterotaxy vil kreve daglige antibiotika for livet, noe som kan føre til problemer senere.

Hvis riktig atrial isomeri krever iscenesatt operasjoner som kan lindre, men ikke fikse hjertefeil, så på et tidspunkt barnet vil sannsynligvis måtte gjennomgå en hjertetransplantasjon. Nøkkelen til vellykket transplantasjon er evnen til å bekjempe infeksjoner. Men langvarig bruk av antibiotika bygger motstand, så de tilgjengelige typer antibiotika etter en hjertetransplantasjon kan være slank for barnet med heterotaxy.

Til tross for risikoen for kirurgi, og behovet for daglig profylaktisk antibiotika, presentere kirurgiske teknikker forbedrer overlevelsesraten til disse barna. Heldigvis for, er heterotaxy en av de sjeldneste formene for medfødte hjertefeil, og et barn er mye mer sannsynlig å ha dextrocardia med unormal hjerterytme enn enten høyre eller venstre atrial isomeri. Forskning tyder på at i motsetning til de fleste hjertefeil, kan heterotaxy ha en genetisk årsak. Forskere har funnet et gen hos mus som de mener kan være ansvarlig for heterotaxy. Men det samme genet har ennå ikke blitt funnet hos mennesker.