Hva er en Bochdalek brokk?

En Bochdalek brokk er en potensielt livstruende medfødt defekt hvor membranen ikke klarer å lukke riktig. Som et resultat av dette er det mulig for abdominale organer og annet vev til å skyve oppover inn i brysthulen. En baby som er født med en Bochdalek brokk kan ha ekstreme pusteproblemer på grunn av dårlig utviklede lunger og press fra svulmende organer. Akutt kirurgi er ofte nødvendig for å bevege mageinnholdet i deres normale innretting og permanent lukke åpningen i membranen. De fleste spedbarn som får umiddelbar behandling er i stand til å gjenopprette og utvikle seg normalt.

Årsakene til Bochdalek brokk er ikke helt forstått, men legene tror at flere faktorer kan bidra til membran misdannelser. Et brokk kan vises på grunn av en tilfeldig genetisk mutasjon som påvirker organutvikling, et vitamin A-mangel, eller en arvelig metabolisme lidelse. Bunnen av membranen vanligvis stenger rundt den åttende svangerskapsuke, og det er antatt at utviklingsmessige problemer som fører til brokk tre i kraft om to uker tidligere. Det er vanlig for spedbarn å bli født med flere problemer i tillegg, for eksempel hjertefeil eller betydelig underutviklede lunger.
Ad

Det er noen ganger mulig for legene å oppdage en Bochdalek brokk med ultralydundersøkelser og andre imaging tester mens fosteret er fortsatt i mors liv. I de fleste tilfeller, men det er ikke kjent at barnet har et stort problem før etter at han eller hun er født. Ved fødselen kan barnet vise tegn på pustebesvær og en rask puls. Hans eller hennes hud kan ha en blå fargetone på grunn av mangel på oksygen i blodet. Babyer kan også være slapp og ikke klarer å gråte og åpne øynene.

Et team av leger kan raskt diagnostisere en Bochdalek brokk ved å utføre en fysisk eksamen. Buken føles vanligvis tom og lett å komprimere når organene er for langt opp i brystet. En lege kan også være i stand til å høre tarm lyder i brystet ved hjelp av et stetoskop. Hvis pasienten er stabil nok, kan brystet x-stråler eller datastyrte tomografi skanninger tas for å bekrefte en membran misdannelse.

Det første målet med behandlingen er å stabilisere puste med oksygenbehandling eller hjerte-lunge-redning. Hvis hjertet ikke fungerer som den skal, kan en bypass maskin være nødvendig for å bevare blodsirkulasjonen. Kirurgi for å reparere en Bochdalek brokk er en delikat prosedyre som innebærer å kutte åpne brysthulen og manuelt fikse tarmer, nyrer, mage og andre organer på plass. Hullet i membranen blir deretter sutureres og operasjonssåret lukkes. Rundt døgnet overvåking og behandling er viktig i dagene etter operasjonen for å gjøre ikke oppstår sikker komplikasjoner.