Hva er en ondartet schwannom?

Schwann celler er celler i nervesystemet som produserer myelin hylser som dekker perifere nerver. En schwannom er en svulst bestående av Schwann celler som bryter seg rundt et nevron. En ondartet schwannom, eller en ondartet perifer nerve kappe tumor, er en krefttype schwannom. Schwannomer bestå utelukkende av Schwannske celler, og er relativt langsomme til å vokse. Selv schwannomer alltid utvikle utsiden av en nerve, kan de legge press på nerve eller omkringliggende vev.

Schwann celler er gliaceller, en av de typer celler som utgjør nervesystemet. Gliaceller er støtteceller, som bidrar til å holde nevroner oppe og går. Schwann celler vikle seg rundt nervecellene til å danne en fatty myelin skjede, som isolerer nerveceller og raskere deres signalering. De er også involvert i nerve utvikling og fornyelse.

En ondartet schwannom er en type bløtvevssarkom. Det påvirker ofte isjiasnerven, den nerven som begynner i korsryggen og går gjennom benet. Disse svulstene kan også bli funnet på plexus brachialis eller nerver på toppen av armen, og det sakrale plexus, en bunt av nerver i korsryggen. Den vanligste typen av schwannom kalles akustisk neurom, fordi den vokser på den åttende kranienerve, som styrer hørsel. En akustisk neuroma kan forårsake døvhet.
annonse

De fleste schwannomer er godartet, og bare ca 1% bli ondartet. En ondartet schwannom utvikler seg til en form for kreft kalt neurofibrosarcoma. Denne form for kreft er farlig, er det imidlertid ikke ofte dødelig. En studie ved Massachusetts General Hospital fant en 85% overlevelse hos pasienter med ondartet schwannom.

Om lag halvparten av alle tilfeller av ondartet schwannom oppstå på personer med nevrofibromatose, en genetisk tilstand som påvirker nerveceller. Alvorlighetsgraden av nevrofibromatose kan variere fra person til person. Tumorer som vokser som en følge av denne tilstand kan enten være godartet eller ondartet. Selv de godartede tumorer kan være problematisk, men fordi de kan komprimere nerver og vev.

A ondartet schwannom er vanligvis behandles med kirurgi for å fullstendig fjerne svulsten. Denne operasjonen er ikke alltid effektive, imidlertid, og svulsten kan vokse tilbake. Strålebehandling, en teknikk hvor høye energibølger er rettet mot en svulst, kan bidra til å forhindre en ondartet svulst fra å vokse ut igjen. Den kan også brukes til å bremse veksten av kreftsvulster eller krympe dem. Kjemoterapi er en annen behandling, er det imidlertid ikke så ofte brukt for bløtvevssarkomer som ondartet schwannomer.