Hva er Purpura fulminans?

Purpura fulminans er en destruktiv hudtilstand forårsaket av hematologiske abnormaliteter som utvikler seg i de underliggende blodkar. Lidelsen kan bli kjøpt, arvet, eller idiopatisk, har ingen åpenbar årsak. Purpura fulminans vanligvis holder seg innenfor det myke vevet i bena, men kan utvikle seg til andre organer. Alvoret av tilstanden krever umiddelbar diagnose og behandling varierer avhengig av plassering, omfang og alvorlighetsgrad.

Symptomer på purpura fulminans første vises som nålespiss flekker eller reddened områder på huden. Disse lesjonene raskt utvikle seg til smertefulle blåaktig lilla områder med godt definerte grenser. Misfarging oppstår som propper dannes i blodårene under overflaten, som hindrer normal blodstrøm. Områdene kan bli tykk og hoven. Til slutt huden blir sort som vevet dør, noe som medførte at tilstanden kalles purpura gangrenosa.

I ekstreme tilfeller, bruker kroppen alle de tilgjengelige koagulasjonsfaktorer og kan ikke lenger stoppe blødningen. Subdermal blødning produserer blåmerker. Purpura fulminans kan føre til at hele kroppen til å reagere, og pasienten å oppleve feber og frysninger. Ekstrem trøtthet kan følge, og hematologi resultatene ofte avsløre blodmangel. Tilstanden kan utvikle seg til sjokk og død i 48 til 72 timer etter utbruddet.
annonse

Det oppkjøpte form av lidelse innebærer vanligvis et tidligere bakteriell eller viral infeksjon. Bakterier som vanligvis forbindes med tilstanden inkluderer Escherichia coli
, Staphylococcus Hotell og Streptococcus
. Pediatriske pasienter kan ha hatt vannkopper, meslinger, eller hjernehinnebetennelse før utstilling purpura symptomer. Den arvelig form av lidelse kan innebære personer som mangler proteiner C og S. Disse glykoproteiner har antikoagulerende egenskaper og hjelpe kroppen i koagulasjon regulering.

Leger ofte foreskrive antibiotika eller antivirale medikamenter hvis uløste infeksjoner forbli. Purpura fulminans behandling vanligvis inkluderer antikoagulantia å hindre utarming av koagulasjonsfaktorer og hjelpe mulighetene for reversering av vevsnekrose. Helsepersonell kan pålegge blodpropp-busting medisiner for å oppløse eksisterende blodpropper. Pasienter kan kreve blodoverføring hvis tilstanden utvikler seg til det punktet av blødning.

Helsepersonell kan bestille imaging studier for å vurdere omfanget av de berørte vev og hvor mye skade oppstår. Enkeltpersoner ofte får intravenøs væske for å korrigere metabolske ubalanser og opprettholde organfunksjon. Oksygenbehandling sikrer at tilstrekkelig oksygenering opprettholdes. Pasienter kan få aktuell, muntlig eller intravenøse medikamenter for smertelindring, men regionale bedøvelse blir brukt til å lindre smerter når større områder av kroppen blir påvirket.

Auto-amputasjon kan oppstå som vev stramme og begrense blodstrøm. Kirurger fjerne vanligvis nekrotisk eller dødt vev. Når purpura fulminans rammer en stor del av en lem, inkludert muskler og beinvev, pasienter generelt krever amputasjon.