Hva er Nesidioblastosis?

Nesidioblastosis er farlig vedvarende hypoglykemi, eller lavt blodsukker, som er forårsaket av for mye insulin, en tilstand som kalles hyperinsulinisme når det ikke er forårsaket av en insulin-produserende tumor. Hypoglykemi er en potensielt farlig tilstand som kan forårsake symptomer som hodepine, forvirring, skjelvinger, tåkesyn og hjertebank. Det kan også føre til beslag, hjerneskade, koma eller død. Spedbarn med denne tilstanden trenger kirurgi for å fjerne en del av bukspyttkjertelen - kalt en delvis pancreatectomy - eller de kan lide alvorlig hjerneskade eller død.
annonse

Scientist George F. Laidlaw innførte begrepet "nesidioblastosis" i 1938 for å referere til babyer med misdannelser i bukspyttkjertelen, inkludert for mange betaceller i bukspyttkjertelen, betacellene der de ikke skal være og større enn normalt beta-celler. Begrepet "nesidioblastosis" falt i unåde da forskere oppdaget at noen mennesker har de fysiske egenskapene til nesidioblastosis uten å utvikle hypoglykemi, så legene begynte å identifisere lidelser ved sine symptomer i stedet, for eksempel vedvarende hyperinsulinemiske hypoglykemi av barndom (PHHI) eller medfødt hyperinsulinisme. Forskere i 1980 oppdaget at mange pasienter med hyperinsulinism har lavere nivåer av somatostatin, et hormon som hemmer frigjøring av insulin, så hyperinsulinism innebærer mer enn bare unormale betaceller. Selv om vedvarende hypoglykemi forårsaket av hyperinsulinism vanligvis oppstår i babyer alder 2 eller yngre, når bukspyttkjertelen er fortsatt utvikling, leger begynte å bruke begrepet "nesidioblastosis" i begynnelsen av 21-tallet for å referere til vedvarende hyperinsulinemiske hypoglykemi hos voksne som utvikler betacelle abnormiteter følgende mage bypass operasjon.

I 1930, leger merke til at noen babyer som utviklet alvorlig vedvarende hypoglykemi hadde svært høye nivåer av insulin i blodet. Patologer oppdaget at mange av disse barna hadde spesifikke pankreatiske abnormaliteter som omfatter beta-celler, som er insulin-produserende celler lokalisert i de Langerhanske øyer i bukspyttkjertelen. Babyer med alvorlig hypoglykemi på grunn av overflødig insulin produksjonen hadde utvidet betaceller og beta-cellene der det bør være ingen, slik som i og rundt bukspyttkjertelen kanaler.

Forskere i 1970- og 80-tallet oppdaget at noen mennesker har pankreas unormalt sett i nesidioblastosis uten å oppleve vedvarende hypoglykemi eller hyperinsulinemi. Patologer har funnet unormal dannelse og plassering av beta-cellene hos mennesker med cystisk fibrose, Zollinger-Ellisons syndrom eller krybbedød og selv hos friske spedbarn. Hyperinsulinisme er ikke vanligvis forårsaket av beta celle problemer alene, men av en kombinasjon av spørsmål, herunder for få bukspyttkjertelen deltacelle, som slipper somatostatin, et hormon som hemmer frigjøring av insulin. Disse funnene skyldes navnet "nesidioblastosis" å falle i unåde hos mange leger, slik at "PHHI" "medfødt hyperinsulinisme", "nesidiodysplasia" og "holme celle dysmaturation syndrom" ble den foretrukne termer.

Selv om nesidioblastosis nesten alltid skjer i babyer alder 2 eller yngre, sjeldne tilfeller kan forekomme hos voksne, noen ganger som en bivirkning av gastric bypass operasjon. Som i begynnelsen av 2011, årsaken til voksen alder nesidioblastosis forble uklart. Noen voksne med nesidioblastosis har antistoffer mot beta-cellene i blodet serum, som kan forårsake betaceller til å vokse for mye som en reaksjon på å bli angrepet av kroppens immunsystem; andre voksne nesidioblastosis pasienter har høye nivåer av enkelte betacellevekstfaktorer og høyere antall reseptorer for betacellevekstfaktorer i bukspyttkjertelen, noe som kan være årsaken til beta-cellene til å vokse unormalt. Begge disse forholdene har blitt funnet i gastrisk bypass pasienter som utvikler nesidioblastosis. Nesidioblastosis er en sjelden komplikasjon av gastric bypass operasjon, alvoret av sykdommen og det økende antall gastric bypass prosedyrer bety at leger må utdanne postoperative pasienter på symptomer på hypoglykemi og skjermen hypoglycemic pasienter for nesidioblastosis.