Hva er Binder syndrom?

Også referert til som Maxilla-Nasal dysplasi, er Binder syndrom en sjelden medfødt sykdom som påvirker ansikt og cervical spine. Det er ofte sett i sammenheng med andre medfødte tilstander som Downs syndrom og ganespalte, men ingen direkte kobling er funnet å forklare sammenhengen mellom sykdommer. En person med Binder syndrom har en flat neserygg og en usedvanlig kort nese. Andre merk disfigurements er en unormalt uutviklet overkjeven og en utstående underkjeve linje.

Årsaken Binder syndrom er fortsatt ikke kjent som i 2011, selv om forskning har antydet det kan være en mulig genetisk kobling. Case-studier av personer med tilstanden har vist en familiehistorie med syndromet. Selv om det er tegn på en familiær sammenheng, har god dokumentasjon ikke er funnet å bevise eller motbevise en genetisk årsak. Ingen bevis har ennå ikke funnet å vise miljømessige årsaker for å være en medvirkende faktor til utvikling av Binder syndrom.

Fysisk er den viktigste fysisk karakteristikk av Binder syndrom en ekstremt forsenket nesehulen, noe som resulterer i en flat nese. Dette unormalt skyldes fraværet av strukturen bære nesen, referert til som nasal ryggraden. Andre fysiske egenskaper tilskrives den tilstanden omfatter også små fortenner og manglende jeksler.
Ad

Når en pasients skalle er undersøkt under x-ray, er to viktige maxillofacial strukturer ofte funnet å være mangler eller deformert. Brusken som deler munnen fra nesehulen er vanligvis fraværende eller sterkt misformet. Frontal bihulene er til tider også kjent for å være enten misdannede eller mindre enn den gjennomsnittlige personen.

Komplikasjoner forbundet med Binder syndrom er varierte, avhengig av den enkelte pasient. Mange mennesker viser en økning i bihulebetennelse. Disse infeksjonene er ofte på grunn av okklusjon forårsaket av en misformet nasal septum, som deler de to neseborene. Vanskeligheter med å spise er en gang bemerket, siden ganen er ofte mangler eller deformert. Dårlig etterretning har også blitt bemerket hos personer med Binder syndrom, selv om den eksakte årsaken til dette har ennå å bli oppdaget.

Når komplikasjoner som oppstår fra Binder syndrom blir for plagsom, er nasal pode ofte et behandlingsalternativ. I løpet av denne operasjonen, er nesen og nesehulen rekonstruert fra brusk tatt fra enten en donorsete på pasienten eller fra en ekstern donor. Den manglende neseryggraden er ombygd og septum er avvik er korrigert. Dette gjør ikke bare at pasienten for å få et mer normalt utseende, men korrigerer også de tilhørende pustevansker.