Hva er en myeloproliferativ sykdom?

En myeloproliferativ sykdom (MPD) er samlebetegnelse for en gruppe av medisinske tilstander preget av unormal produksjon av benmargceller. Benmargen, funnet inne mykt vev i større bein, er hovedsakelig ansvarlig for å produsere de hvite blodceller (WBC), blodplater og røde blodceller (RBC). RBC-er celler som leverer oksygen til andre vev i kroppen. WBCs er celler bekjempe infeksjoner og blodplater hjelpe på blodpropp.

Årsak til overproduksjon av disse blodcellene er ukjent, men miljømessige faktorer som langvarig eksponering for stråling eller kjemikalier, og kromosomfeil er sagt å spille en rolle i utviklingen av myeloproliferativ sykdom. Denne lidelsen ofte påvirker menn mer enn kvinner i alderen 40 til 60 år. Forekomsten er ikke vanlig hos personer yngre enn 20 år gammel.

Det finnes flere typer myeloproliferativ sykdom. Disse inkluderer essensiell trombocytemi, myelofibrose, polycytemi vera og kronisk myelogen leukemi (KML). I essensiell trombocytemi, er det en økt produksjon av blodplater. Myelofibrose påvirker produksjonen og modenhet av RBC og WBC på grunn av den fortykning av fibrene i benmargen. Polycytemi vera er overproduksjon av RBC, og CML er preget av økt produksjon av WBC.
annonse

Symptomer generelt avhenge av hvilken type myeloproliferativ sykdom pasienten har. For eksempel pasienter med polycytemi vera utvikler vanligvis lilla flammete flekker på huden ledsaget av kløe. Det er imidlertid flere symptomer ofte presentert av pasienter med myeloproliferative sykdommer. Disse inkluderer å bli trett, ubehag i magen, blekhet, lett blåmerker, og vekttap, blant mange andre.

Komplikasjoner forbundet med myeloproliferativ sykdom er splenomegali eller forstørrelse av milten, hepatomegali eller leverforstørrelse, og alvorlig anemi, en tilstand med meget lav RBC i sirkulasjon. Noen pasienter kan også utvikle nyresvikt samt blødningstendens. Andre tilfeller kan forvandle seg til akutt myelogen leukemi, en ondartet sykdom i benmargen, som ofte resulterer i nærvær av svært unge blodceller i sirkulasjon.

Pasienter med myeloproliferative lidelser er vanligvis administreres av en onkolog og en hematologist. En onkolog er en kreft spesialist og en hematologist er en blodspesialist. De vanligvis bruker diagnostiske tester som blod testing og benmargsundersøkelser for å bekrefte diagnosen.

Behandling for myeloproliferativ sykdom avhenger ofte av sin type. Splenektomi, eller fjerning av milten, er tidvis indisert hos pasienter med kronisk idiopatisk myelofibrose. Blodprøvetaking, ferd med å trekke blod, blir ofte utført hos pasienter med polycytemi vera. Stamcelletransplantasjon er også et alternativ for pasienter med kronisk myelogen leukemi og myelofibrose. Myeloproliferativ sykdom pasienter er også bedt om å opprettholde hydrering, unngå alkohol og røyking, og å inkludere antioksidant-rik mat i kostholdet.