Hva er hånd-Schuller-Christian sykdom?

Hånd Schuller-Christian sykdom er en sjelden lidelse som fører lipider å utvikle inne i kroppen. Disse lipider gruppe sammen med immunceller som er kjent som histiocytter og danner masser som er kjent som granulomer i ulike deler av kroppen, inkludert hud, skallen, og mange av de indre organer. Symptomer på Hånd Schuller-Christian sykdom varierer mye og avhenger av størrelsen og plasseringen av svulster. Noen av de vanligste symptomene er anemi, bein skader marg, og pusteproblemer. Behandlingen avhenger av de enkelte symptomer til stede og kan omfatte bruk av medisiner, strålebehandling eller kirurgisk inngrep.

Den eksakte årsaken for Hand-Schuller-Christian sykdom er ikke klart forstått, og en rekke blodsykdommer kan være til stede. Symptomer vanligvis vises i en alder av seks år, med menn som rammes litt oftere enn kvinner. Bendefekter og en type diabetes kjent som diabetes insipidus er ofte funnet blant dem med denne sykdommen. En unormal protrusion av øynene er sett i de fleste av de med denne tilstanden også.

Symptomene på Hånd Schuller-Christian sykdom varierer mye fra pasient til pasient, og fører ofte til problemer med å skaffe en nøyaktig diagnose . Blod-relaterte problemer er vanlig og kan omfatte anemi, blodceller unormalt, eller overdreven blødning. Hudproblemer kan utvikle så vel, og fører ofte til utvikling av en uforklarlig utslett eller hevet områder av huden som kan bli misfarget, skjellete, eller fet i utseende. Hovent tannkjøtt og tidlig tap av tenner er ofte sett hos personer med denne sykdommen også.
Ad

Noen av de mer alvorlige potensielle symptomer på Hånd Schuller-Christian sykdom kan omfatte utvikling av diabetes, skjoldbrusk dysfunksjon, eller problemer puster. Forstørrede lymfeknuter eller skade på hypofysen kan noen ganger oppstå. Hyppige infeksjoner, synsforstyrrelser, eller varierende grad av nevrologiske skader er ofte sett på som godt. På grunn av det store omfanget av mulige symptomer, og det faktum at dette er en svært uvanlig sykdom, kan det noen ganger ta flere måneder eller lenger for legene å kunne gjøre en nøyaktig diagnose.

Behandling for Hand-Schuller-Christian sykdom vanligvis begynner med å behandle individuelle symptomer, for eksempel forskrivning jerntilskudd for de med anemi. Mer intensiv behandling, slik som kjemoterapi eller bruk av stråling, kan ha behov for å bli brukt i noen av de mer alvorlige tilfeller. Kirurgiske inngrep kan bli brukt i et forsøk på å fjerne store tumorer eller for å reparere innvendige skader forårsaket av tilstedeværelsen av denne sykdommen.