Hva er Plate Ichthyosis?

Plate iktyose, iktyose også kalt lammellaris eller bulløst medfødt iktyose, er en medfødt hudsykdom kjennetegnet ved hyperkeratose, eller fortykkelse av stratum corneum, det ytterste lag av huden. Det resulterer i et skjellaktig utseende av huden, spesielt på halsen, lyske, armhuler, indre albue, og tilsvarende ledd. Plate iktyose er svært sjeldne, påvirker bare én av 600.000 mennesker. Det er en moderat form av iktyose, en gruppe av genetiske lidelser som varierer fra svært mild og forholdsvis vanlig iktyose vulgaris til den livstruende Harlequin Icthyosis.

Spedbarn som er født med lamellær iktyose blir referert til som " collodion babyer "fordi de er født med en collodion membran, som ser ut som et ekstra lag med hud, og kaster ca to uker etter fødselen. Huden er skinnende, voksaktig, og stram, og kan trekke øynene og munnen på vidt gap. På grunn av deres unormal hud, collodion babyer er i fare for hypotermi, dehydrering, hudinfeksjon, og rus fra topikalt produkter. Sykepleie i en neonatal intensivavdeling til collodion membranen er utgytt, ofte med bruk av aktuelle kremer og en fuktet inkubator, hjelper adresse og forhindre disse risikoene. Tilstanden er ikke smertefull eller ubehagelig for barnet, selv om dens komplikasjoner kan være.
Ad

Ikke alle collodion babyer har lamellær iktyose, og om lag ti prosent opplevelsen ingen ytterligere symptomer etter collodion membranen er utgytt. Ca 15% har en annen genetisk hudsykdom. Laboratorium undersøkelse av babyens hud, blod eller hår kan hjelpe legene stille en diagnose.

I tillegg til skjellete, fortykket hud, lamellær iktyose hos barn og voksne kan føre til overoppheting på grunn av defekt svetting, tørre og irriterte øyelokk og midlertidig hårtap skyldes skalering i hodebunnen. Barn med tilstanden noen ganger utvikle tette bånd rundt fingrene eller tær som begrenser sirkulasjon. Det finnes ingen kur for lamellær iktyose, men det kan lindres med kremer for huden, og øyedråper for tørre øyne. I tillegg bør pasienter unngå varmt vær og kraftig mosjon for å hindre overoppheting.