Hvilke faktorer påvirker en myelodysplastisk syndrom Prognose?

myelodysplastisk syndrom (MDS) er en gruppe av lidelser som involverer unormale myeloide stamceller. Myeloide stamceller er produsert av benmarg og utvikle seg til hvite blodceller (WBC), røde blodceller (RBC) eller blodplater, og myeloide stamcelleforstyrrelser er potensielt livstruende. Leger hovedsakelig bruker International Prognostic Scoring System (IPSS) eller Verdens helseorganisasjon Prognostic Scoring System (WPSS) for å bestemme myelodysplastisk syndrom prognose. Begge disse systemene bruker faktorer, inkludert prosentandel av benmarg myoblaster, cytogene abnormaliteter, antall cytopenier, kjønn og alder til å forutse pasientens mulige utfall. Aktiviteten av laktatdehydrogenase i blodserum og en pasients avhengighet av blodoverføringer kan også være nyttige for myelodysplastisk syndrom prognose.

myelodysplastiske syndromer kan utvikle seg på grunn av genetiske faktorer, i personer som har gjennomgått kjemoterapi eller strålebehandlinger eller har vært utsatt for giftstoffer som benzen, eller av ukjente grunner. MDS kan føre cytopeniene eller utilstrekkelig celle tall, av WBC, RBC eller blodplater, eller unormalt i disse cellene. Pasientene kan også utvikle jern overbelastning. Visse typer MDS kan utvikle seg til akutt myelogen leukemi (AML), så MDS er noen ganger kalt "preleukemia" eller "ulmende leukemi." Nøyaktigheten av myelodysplastisk syndrom prognose er viktig for å bestemme den beste behandlingen for pasienter, samt for å klassifisere medisinske deltagerne.
Ad

Forskere ved en MDS risikoanalyse Workshop utviklet IPSS i 1997, og det har siden blitt den mest brukte system for myelodysplastisk syndrom prognose. Den IPSS deler MDS tilfeller i kategorier avhengig av prosentandel av benmargs myoblasts, cytogene misdannelser og antall cytopeniene. Leger bruker disse kategoriene for å finne ut myelodysplastisk syndrom prognose, som inkluderer pasientenes forventet total overlevelse og risiko for å utvikle blodkreft.

Ved hjelp av IPSS kriterier, MDS pasienter med for få røde blodlegemer, men normale nivåer av blodplater og hvite blodceller lider av refraktær anemi (RA) og RA-pasienter som har røde blodceller også inneholde for mye jern har refraktær anemi med ringed sideroblaster (Rars). Ildfast anemi med overskudd av blaster (RAEB) refererer til MDS med for få røde blodlegemer og der fra 5 prosent til 19 prosent av blodlegemer i benmargen er blasts eller umodne blodceller, sammen med mulige hvite blodlegemer og blodplater abnormiteter . MDS pasienter med for få RBC, WBC og blodplater, i hvem eksplosjoner utgjør fra 20 prosent til 30 prosent av blodceller i benmargen og 5 prosent eller mer i blodet, lider av refraktær anemi med overskudd av blaster i transformasjon (RAEB-T ). Ildfast cytopenia med multilineage dysplasi (RCMD) betyr en pasient har for få av mer enn én type blodceller. Noen tilfeller av myodysplastic syndrom er assosiert med en isolert del (5q) kromosom abnormitet, og uklassifiserte MDS tilfeller innebære cytopenia av en type blodceller og normale antall eksplosjoner.

MDS risikoanalyse Workshop fant at pasienter som lider fra Rars er sannsynlig å overleve den lengste, etterfulgt av pasienter med RA. RAEB pasienter hadde signifikant lavere levetid enn de med Rars eller RA, og RAEB-T pasientene hadde kortest forventet å overleve; ingen av de RAEB-T pasienter i analysen levde mer enn 5,5 år etter å ha blitt diagnostisert med MDS. Myelodysplastisk syndrom prognose var mer positiv for kvinnelige pasienter enn for menn, og pasienter over 60 år hadde gått ned overlevelse. Rars og RA-pasienter hadde den minste sjanse for å utvikle AML, mens RAEB pasientene hadde en betydelig høyere risiko. Alle de RAEB-T pasienter studert i verkstedet utviklet AML innen fire år av sitt MDS diagnose.

WPSS deler RAEB inn typer ett og to (RAEB-en og RAEB-2) med henblikk på myelodysplastisk syndrom prognose. Fra 5 prosent til 9 prosent av blodlegemer i benmargen av pasienter med RAEB-en er blasts og mindre enn fem prosent i blodet er blasts. Hos pasienter med RAEB-2, fra 10 prosent til 19 prosent av blodlegemer i benmargen og fra 5 prosent til 19 prosent av blodceller i blodet er blasts. Pasienter med RAEB-en har om en 25 prosent risiko for å utvikle AML, mens RAEB-2 pasienter har en 33 prosent risiko.

Etter utviklingen av IPSS og WPSS, forskere identifisert flere faktorer som påvirker leukemi risiko og total overlevelse for MDS pasienter. Pasienter med MDS uten overdreven eksplosjoner og som er avhengige av blodoverføringer har en betydelig høyere leukemi risiko og kortere total overlevelse enn pasienter som ikke trenger blodoverføring. Transfusjon avhengighet er også en betydelig selvstendig risikofaktor for pasienter med Rars og del (5q) MDS. MDS pasienter som har høyere hvite blodceller på tidspunktet for MDS diagnose tendens til å overleve lenger, og pasienter med høyt serum laktatdehydrogenase aktivitet har en redusert total overlevelse. Som i midten av 2011, fortsatte forskere arbeidet med å avgrense myelodysplastisk syndrom prognose.