Hva er Cold agglutinin sykdom?

Cold agglutinin sykdom er en form for autoimmun sykdom som kjennetegnes av antistoffer agglutinerende, eller fester seg til, røde blodceller (RBC). Det er en variant av autoimmun hemolytisk anemi, hvor agglutinering fører til de røde blodcellene dør - en foreteelse som kalles hemolyse. Kald-agglutinin sykdom er satt bortsett fra autoimmun hemolytisk anemi, imidlertid, ved at antistoffene bare holde seg til røde blodlegemer ved lave temperaturer, i det omtrentelige området 39,2 til 98,6 ° C (4 til 37 ° C). Dermed er slike antistoffer kalles kuldeagglutininer.

I 1903 østerriksk-fødte jødisk amerikansk lege og kjemiker Karl Landsteiner gjorde den første beskrivelsen av eksistensen av kuldeagglutininer. Det var i 1957, men at en trio av medisinske forskere med etternavn av Dacie, Crookston og Christenson gjorde den første rapporten fra kald agglutinin hemolyse, og dermed markerer første beskrivelsen av kulde agglutinin sykdom. Etter hvert antistoff som vanligvis forbindes med det medisinske tilstand ble immunglobulin (Ig), vanligvis IgA, IgG eller IgM variant
annonse

To former for kaldt agglutinin sykdom eksisterer. Primær sykdom og sekundær sykdom. Den første typen er beskrevet som idiopatisk og kronisk, noe som betyr at dets årsak er ukjent og at den er langvarig. Primær sykdom oppstår fra monoklonale antistoffer eller antistoff som stammer fra den samme celle. Sekundær sykdom er vanligvis utløst fra en annen tilstand, som regel en annen autoimmun sykdom, infeksjon eller en svulst. Dessuten er det vanligvis generert av både monoklonale og polyklonale antistoffer, sistnevnte stammer fra forskjellige celler.

Cold agglutinin sykdommen er mest vanlig hos eldre, spesielt folk i 60-årene og 80-tallet. Den sekundære polyklonale form av sykdommen i særdeleshet påvirker ofte yngre mennesker. Når det gjelder kjønn, er kvinner oftere rammet enn menn.

Det vanligste symptomet på kaldt agglutinin sykdommen er anemi, som er reduksjon av antall RBCs eller mengden av hemoglobin i blodet. Andre vanlige tegn er smertefulle og misfargede tær og fingre; kronisk tretthet; hemoglobinuri, eller frigjøring av høye konsentrasjoner av hemoglobin fra urin; og luftveisproblemer. Personer med den primære form for kald agglutinin sykdom kan ha symptomene forverres under kaldere vær på grunn av de lave temperaturene under hvilke kuldeagglutininer fungerer optimalt.

Den beste behandling for kaldt agglutinin sykdom er forebygging. Dette betyr at de bor borte fra kaldt vær eller kle varmt er de mest effektive tiltak folk kan ta. I mer alvorlige tilfeller, imidlertid, leger er avhengige av det monoklonale antistoffet Rituximab, steroidhormoner slik som glukokortikoider, og immunsuppressive og immunmodulerende midler. Slike behandlinger er lite brukt selv om, på grunn av tvilsom effektivitet eller deres potensielt skadelige bivirkninger.