Hva er syklisk nøytropeni?

Syklisk nøytropeni er en sjelden form for nøytropeni eller blodsykdom, som vanligvis vises i intervaller på to uker til en måned. Hver periode innfalls varer tre til seks dager. Syklisk nøytropeni er også kjent som syklisk nøytropeni eller syklisk hematopoiesis.

Generelt er nøytropeni en medisinsk tilstand som oppstår når antallet nøytrofiler er unormalt lav. Nøytrofiler er kroppens viktigste gruppen av hvite blodceller, eller leukocytter, fordi de er de celler i immunsystemet som å bekjempe infeksjonssykdommer. Nøytrofile, som utgjør opptil 75 prosent av leukocytter, utføre denne plikten ved å ødelegge bakterier i blodet. Dermed blir redusert mengde av nøytrofiler fører til en mangel av immunsystemet primære forsvar, og fører til en person for å være mer utsatt for bakterieinfeksjoner og sykdommer generelt.

Cyclic neutropeni kan utløses av lav benmargsproduksjon som kan spores tilbake til en arvelig lidelse. Dette gjelder mutasjon av nøytrofil elastase, vanligvis forkortet til ELA2 og også kjent som leukocytt elastase. Dette er et enzym som bidrar til ødeleggelse av bakterier. Generelt har imidlertid nøytropeni flere mulige årsaker. Disse inkluderer skadet eller redusert bein smal skyldes andre forhold som for eksempel kreft eller en produksjons mangel kalles aplastisk anemi; ødeleggelse av nøytrofile av visse legemidler eller autoimmune sykdommer; og virale infeksjoner som humant immunsviktvirus (HIV), som forårsaker ervervet immunsviktsyndrom (AIDS).
Ad

Folk med syklisk nøytropeni vanligvis oppdage det ved et uhell på en rutinemessig helseundersøkelse. Andre oppdager det etter å ha opplevd en alvorlig infeksjon med symptomer som diaré, munnsår, sår hals eller svie ved vannlating. Syklisk nøytropeni er ansett som en sjelden form av lidelse og er vanligvis godartet. Noen mennesker, derimot, har mistet livet som følge av infeksjonen fordi de er laget mer sårbare ved det.

Siden syklisk nøytropeni er vanligvis arvelig, det kan påvises i flere medlemmer av samme familie. Leger fastslå omfanget av tilstanden ved å bryte det ned i tre kategorier basert på en absolutt nøytrofiltall (ANC). Disse består av mild neutropeni, noe som betyr minimal risiko for bakteriell infeksjon; moderat nøytropeni, som representerer moderat risiko; og alvorlig nøytropeni, som representerer en alvorlig risiko. Selv om det ikke finnes noen ideell behandling for syklisk nøytropeni, leger tradisjonelt er avhengige av granulocytt-kolonistimulerende faktor (G-CSF eller GCSF) hormoner som filgrastim å bekjempe den.