Hva er nefroblastom?

nefroblastom
er en type kreft som utvikler seg i nyrene. Det kreft kalles også Wilms tumor, og er den vanligste typen av nyrekreft å utvikle seg hos barn. På 1950- og 1960-tallet, de fleste barn med nefroblastom hadde en svært dårlig prognose, men behandling for kreften har avansert betydelig i de mellomliggende årene. Suksessraten for Wilms tumor behandling er nå om lag 90%, hovedsakelig på grunn av praksisen med å kombinere kirurgi med strålebehandling eller cellegift.

nefroblastom har en global forekomst på 0,8 tilfeller per 100.000 mennesker. De fleste barn med denne kreft er diagnostisert mellom tre og fire år. Barn vanligvis har svulster i en nyre bare; i rundt 6% av tilfellene svulster vokser i begge nyrer. Typisk utvikling av kreft er spontan; men noen ganger kan det oppstå som en del av et syndrom som medfødt aniridia, der risiko for Wilms tumor er knyttet til øyesykdommer såsom grå stær og glaukom. Mottakelighet for denne typen kreft kan også være genetisk arvelig, selv om økt mottakelighet ikke garantere at et gitt individ vil utvikle kreft.
annonse

Mange typer kreft er forårsaket av mutasjoner i tumor suppressor gener. Dette er gener som, når fungerer riktig, reduserer risikoen for celler snu kreft. Mange forskjellige gener, med en lang rekke funksjoner, kan fungere som tumorsuppressorgener. Genet som er knyttet til nefroblastom er aktiv i løpet av fosternyre utvikling, men er forholdsvis inaktivt etter fødselen. En mutasjon i dette genet fremmer celleforandringer som kan føre til utvikling av en Wilms tumor.

Vanlige symptomer på nefroblastom er magesmerter, og tilstedeværelsen av en klump i magen. Mange barn har også feber, anemi, eller blod i urinen. Mulige komplikasjoner omfatter metastaser, som ofte oppstår i en lunge. I tillegg er et Wilms tumor i fare for å knuses, noe som kan føre til blødning og nyre spredning av kreftceller hele magen.

Barn diagnostisert med Wilms tumor vanligvis opereres for å fjerne svulsten, eller, hvis det er nødvendig en hel nyre. Denne operasjon etterfølges av kjemoterapi for å sikre at alle kreftceller blir drept. I sjeldne tilfeller kan strålebehandling brukes som en oppfølging behandling i stedet. Generelt er imidlertid den etablerte protokoll for behandling av denne kreft er kirurgi og kjemoterapi med et bestemt sett av legemidler. De kjemoterapi agenter som oftest brukes til å behandle kreft er doxorubicin, vinkristin, og Dactinomycin®.