Hva er Picks sykdom?

Pick sykdom er en sjelden nevrodegenerativ lidelse som fører til atrofi, eller gradvis sløse bort, av frontal og temporallappene i hjernen, som er ansvarlig for høyere kognisjon, tale og visjon behandling, og langtidshukommelse. Den er karakterisert ved ødeleggelse av nerveceller i hjernen og akkumulering av tau-proteiner, et normalt forekommende protein i neuroner i sentralnervesystemet, i konsentrasjoner som er kjent som "Pick legemer". Pick sykdom er oppkalt etter tysk nevrolog og psykiater Arnold Pick, som oppdaget patologi i 1892. Det er ikke kjent hva som forårsaker Picks sykdom, men ingen genetisk basis har blitt identifisert.

Pick sykdom er en av mange sykdommer som kan føre frontotemporal lobar degenerasjon. Det finnes tre ulike manifestasjoner av frontotemporal lobar degenerasjon: frontotemporal demens, progressive nonfluent afasi, og semantisk demens. Semantiske demens er mindre assosiert med Picks sykdom enn de øvrige subtyper.

frontotemporal demens fører til to typer symptomer: atferdsmessige symptomer og tap av utøvende funksjon. Atferdsmessige symptomer kan inkludere personlighetsforandring, enten apati og ekstrem slapphet, eller upassende oppførsel på grunn av full disinhibition. En pasient kan bli ute av stand til å ta grunnleggende omsorg for seg selv, eller kan unne risikabelt og sosialt uakseptabel atferd som åpenlyst seksuelle kommentarer eller tyveri. Tap av utøvende funksjon er preget av problemer med å utføre oppgaver som involverer komplekse planlegging og ofte manifesterer gjennom språkvansker.
Ad

Progressive nonfluent afasi er en type språkvansker der pasienten utstillinger talevansker. Dette verdifall kan ta mange former. Pasienten kan utvise apraksi, eller problemer med å danne språklyder, eller kan utvikle en stamme. Andre mulige former inkluderer anomia, en manglende evne til å huske navn eller substantiver; agrammatism, eller manglende evne til å snakke med vanlige ord orden og verbtider; og fonemisk paraphasia, der pasienten bruker feil konsonant eller vokal lyder i sin tale. En pasient med progressiv nonfluent afasi kan utvise en eller flere av disse symptomene, og verdifallet forverres over tid.

semantisk demens ble først beskrevet av Arnold Pick i 1904, men er ikke forårsaket av Picks sykdom så ofte som to andre former for frontotemporal lobar degenerasjon. Semantisk demens er preget av en manglende evne hos pasienten til å huske betydningen av ord og visuelle signaler. En pasient som lider av demens semantisk kan oppvise anomia og svekket forståelse av talen til andre. Han eller hun kan også være i stand til å matche semantisk relaterte bilder eller kan ofte kalle ting ved feil navn.