Hva er Panacinar Emfysem?

Emfysem er en form for kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), som innebærer forstørrede luftrom og ødela alveolene i lungene. Panacinar emfysem refererer til ensartet ødeleggelse av hele luftsekken eller tannhulen. Det kan forekomme blant røykere, men det er stort sett observert blant pasienter som har genetisk lidelse som kalles alfa 1-antitrypsin (AAT) mangel. Generelt panacinar emfysem og andre typer emfysem er irreversible sykdommer som fører til varig luftveisobstruksjon. Behandlingen innebærer langtidsbehandling med bronkodilatorer og /eller steroider.

Patologer som undersøke lungebiopsiprøver vanligvis gjør differensieringen av panacinar emfysem fra andre typer emfysem. Panacinar emfysem involverer hele alveolus og er funnet i baser av lungene. Centriacinar eller sentrilobulær emfysem involverer respiratoriske bronkiolene først, deretter sprer seg til alveolene. Paraseptal emfysem innebærer alveolar sacs, kanaler og terminal bronkiolene, men engasjementet er i tilknytning til lunge septae eller lunge pleura.

Sigarettrøyking er vanligvis årsaken til emfysem. Blant KOLS-pasienter, er årsakssammenheng mellom røyking og emfysem tydelig, med 80 til 90% innrømme å være langtidsrøykere. AAT-deficiency syndrom, som er på grunn av mangelfull produksjon av a-1-antitrypsin, er en genetisk lidelse som fører til emfysem. Alfa 1-antitrypsin er et enzym som hemmer virkningen av elastase, det enzym som bryter ned elastin. Dette fører til netto alveolar veggen sammenbrudd og panacinar emfysem.
Ad

Mindre vanlige årsaker til emfysem inkluderer aldring, intravenøs bruk av narkotika, og immunsvikt stater som humant immunsviktvirus (HIV) /ervervet immunsvikt syndrom (AIDS), og autoimmune sykdommer. Spesielt har intravenøse injeksjoner av metadon og metylfenidat blitt vist å resultere i panacinar emfysem. Bindevevssykdommer, slik som Marfans syndrom, også øke risikoen for emfysem.

Panacinar emfysem følger den generelle patofysiologien av emfysem. Eksponering for skadelige stimuli, slik som sigarettrøyk og forurensing, forut emfysem utvikling. Disse skadelige stoffer som stimulerer en inflammatorisk reaksjon, som fører til frigivelse av forskjellige inflammatoriske mediatorer så som hvite blodlegemer, og stoffer slik som cytokiner, som ødelegger lunge parenchyma. Proteaser, som er enzymer som bryter ned proteiner, er også utgitt, og disse proteaser bryter ned elastin, et viktig protein i alveolar veggene. Med elastin sammenbrudd, alveolene mister sin elastisitet og rekyl, blir de luftrommene permanent forstørret, og luftveiene blir trange.

Når emfysem er diagnostisert, er iscenesettelse gjort for å finne riktig emfysem behandling og emfysem prognose. Det viktigste tiltaket i emfysem behandling er å helt unngå enhver form for lungeirritasjon, spesielt sigarettrøyk. Symptomatisk lindring av vanskeligheter med å puste, kronisk hoste, og rikelig slim produksjon oppnås gjennom medisiner som bronchodilators, antikolinergika og kortikosteroider. Bronchodilators inkluderer salbutamol og formoterol, antikolinergika inkluderer ipratropium, og steroider inkluderer flutikason og budesonid. Emfysemiske pasienter kan ha behov for ekstra oksygen.

emfysem og lungebetennelse kan forekomme samtidig. Symptomer på lungebetennelse i en emfysemiske pasient har akutte vanskeligheter med å puste, økt alvorlighetsgrad av hoste og økt tykkelse og beløp eller en endring i fargen på slim. Når lungebetennelse oppstår i forbindelse med emfysem, blir antibiotika gitt og steroider er stoppet for å utrydde lungebetennelse fremkallende organisme.