Hva er årsaken til Hypoplastisk venstre hjerte-syndrom?

Årsakene til hypoplastisk venstre hjerte syndrom (HLHS) forblir unnvikende. Det er ikke et enkelt gen dysfunksjon som kan vise til den eller en mors oppførsel som alltid vil forutsi den. Vanligvis leger mener HLHS er forårsaket av en rekke faktorer. Disse kan inkludere arv, kjønn, tilstedeværelse av andre syndromer, og av og til, mors oppførsel.

Mens fosteret utvikler, er den direkte årsaken til HLHS tenkt å være en strukturell misdannelse og underutvikling av hjertets venstre side, inkludert ventrikkelen, atriene, og aorta og mitral ventiler. Noen leger mener at denne prosessen kan begynne så tidlig som den åttende uken i fosterlivet. En teori er at mitralklaffen og aorta utvikle feil og blokkere blodtilførselen til venstre atrium og ventrikkel. Uten næringsrikt blod, kan disse strukturene ikke vokse.

Bakgrunnen for de første unormalt er ikke forklart, noe som betyr at den underliggende årsaken til denne tilstanden er fortsatt mystisk. I de senere årene har noen undersøkelser antydet en sammenheng mellom mindre venstre-sidig hjertefeil, spesielt i aorta, og en større risiko for HLHS. Tilstanden kan være mer sannsynlig hos barn med foreldre, tanter eller onkler eller besteforeldre som har venstresidig defekter. Forskerne vet også at foreldre med ett barn med HLHS er mer sannsynlig å få et barn med tilstanden.
Ad

En annen faktor som synes å være en delvis årsak til hypoplastisk venstre hjerte syndrom er kjønn. Gutter har denne tilstanden oftere enn jenter, og de kan står for om lag 75% av alle HLHS tilfeller. Dette tyder på at kjønn alene kan øke risikoen.

Noen genetiske forhold er assosiert med HLHS. Disse inkluderer Holt-Oram, Turner, og Noonan syndrom. Slike forhold gjør ikke konsekvent til stede med en underdimensjonert venstre side av hjertet, imidlertid, og de kan forårsake andre hjertefeil.

Selv om ingen enkelt mors oppførsel er identifisert som en årsak til hypoplastisk venstre hjerte-syndrom, er det noen ting som kan øke risikoen for alle hjertefeil. har vist seg bruk av visse ulovlige eller reseptbelagte medisiner for å heve sjansene for unormal fosterutvikling. Unnlatelse av å ta folsyre før unnfangelse og tidlig i svangerskapet er nå også en pålitelig måte knyttet til større sannsynlighet for hjertefeil.

På tross av disse kjente mulige årsaker, det er ikke så uvanlig for en baby å bli født med HLHS uten å ha noen risikofaktorer for tilstanden. Når dette skjer det understreker troen på at årsaken til hypoplastisk venstre hjerte syndrom er multifaktoriell. Med andre ord, oppstår det fra mange årsaker.

Forskere har ennå ikke oppdaget den eksakte kombinasjonen av faktorene ansvarlig for HLHS, og det er mulig det kan ikke være en. Tilstanden er alltid dødelig uten kirurgisk inngrep, som vanligvis er foretatt i de første dagene av livet. HLHS er ikke tiden kureres, men en rekke iscenesatte operasjoner eller en hjertetransplantasjon kan forlenge livet for år.