Hva er Motor Neuron sykdommer?

Motor neuron sykdommer er progressive lidelser som påvirker nervesystemet ved å ødelegge celler som kalles motoriske nerveceller. Disse cellene er ansvarlig for å kontrollere frivillige muskel handlinger. Personer med motor neuron sykdommer har problemer med å kontrollere handlinger som å gå, puste, svelge og snakke. Det finnes flere typer av motor neuron sykdommer, inkludert primær lateral sklerose, spinal muskelatrofi og amyotrofisk lateral sklerose (ALS), også kjent som Lou Gehrigs sykdom. Uttrykkene "motor neuron sykdom" og "amyotrofisk lateralsklerose" brukes ofte om hverandre, særlig i USA og Canada.

Motor neuron sykdommer oppstår hos barn og voksne, og kan forekomme hos begge kjønn, selv om de er mer vanlig hos menn. Dette skyldes at noen typer av motor neuron sykdommen er X-bundet, hvilket betyr at genet som forårsaker sykdommen er lokalisert på X-kromosomet. En kvinne kan arve en defekt kopi av genet uten å utvikle sykdommen, fordi hun har to X-kromosomer og derfor også har en normal kopi av genet. I motsetning, hvis en mann arver en defekt kopi av genet, er det ingen andre X-kromosomet å gi en normal kopi.
Annonse

I klassisk ALS, til de første motoriske nervecellen sykdom symptomer vanligvis er knyttet til funksjon av hender, armer eller ben. Muskelsvakhet og herjer er vanlige første symptomene. I tillegg kan enkeltpersoner ha vanskeligheter med å svelge. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, musklene blir stadig svakere, og flere muskelgrupper er berørt. I tillegg til problemer med å svelge, er det vanlig for en person å begynne å ha problemer med å snakke og puste på grunn av svakhet og svinn av membranen og brystmusklene. Det er sjelden for motor neuron sykdommer til å forringe kognitiv funksjon.

Andre typer motor neuron sykdom forårsake litt forskjellige symptomer. Ved primær lateral sklerose, for eksempel ben, armer og hender er mest berørt, og enkeltpersoner har problemer med balansen, muskelstivhet og svakhet. I spinal muskelatrofi, muskelsvakhet og atrofi er mest alvorlig i bena, og enkeltpersoner ikke alltid opplever tap av pust, snakke eller svelge kontroll.

Motor neuron sykdommer kan ikke helbredes, og det finnes ingen standard behandling protokoller for disse sykdommene. I de fleste tilfeller har motor neuron sykdom behandling fysioterapi, medisiner for å behandle symptomer og andre støttende behandlinger. For eksempel til medisiner lindre smerte, slappe muskler og lindre betennelser er ofte foreskrevet. Fysioterapi brukes til å bevare muskel tone, styrke og fleksibilitet, og å bremse tempoet i muskel degenerasjon. Ergoterapi og enheter som rullestol eller talesyntese hjelpe den enkelte beholde så mye selvstendighet som mulig.