Hva er Systemisk Amyloidosis?

systemisk amyloidose er en alvorlig tilstand som er definert ved den utbredte akkumuleringen av amyloide avleiringer i hele kroppen. Assosiert med tilstedeværelse av avvikende antistoffer produsert i benmargen, kan systemisk amyloidose svekke organfunksjon bidrar til organsvikt. Behandling innebærer vanligvis bruk av medisiner, som er utformet for å inhibere antistoff-produksjon og lindre inflammasjon, og benmargstransplantasjon. Det finnes ingen kur for systemisk amyloidose.

En diagnose av systemisk amyloidose er vanligvis bekreftet med en vev biopsi. Vanlige oppnådd under lokalbedøvelse, fra huden eller beinmarg, viser en biopsi vanligvis forhøyede amyloid proteiner. Som en forholdsregel, urin og blod analyse kan også utføres for å utelukke tilstedeværelse av andre tilstander som kan ligne amyloidose.

Med utspring i benmargen, er det ingen kjent årsak til utvikling av amyloidose. Benmargs naturlig produserer allsidige antistoffer, designet for å bekjempe utenlandske patogener, som er re-assimilert når trusselen er eliminert. I tilfelle av amyloidose, blir antistoffene produsert mutert og kan ikke bli metabolisert, eller brutt ned. Med ingen andre steder å gå, antistoffer reise gjennom kroppen via blodet og forvandle seg til amyloid protein før settling i bløtvev.
annonse

Utbredt opphopning av amyloids kan forstyrre systemet og organfunksjoner, spesielt når nervøs, luftveiene, og fordøyelsessystemet er berørt. Siden systemisk amyloidose påvirker flere bløtvev samtidig, enkeltpersoner oppleve en rekke tegn og symptomer. Enkeltpersoner kan bli lett utmattet og opplever ubehag, inkludert nummenhet og hevelse i sine ekstremiteter. Når fordøyelsessystemet blir påvirket, enkeltpersoner utvikle en redusert appetitt, uregelmessig avføring, og utilsiktet vekttap. Ytterligere tegn kan inkludere arytmi, nedsatt nyrefunksjon, og pustevansker.

I fravær av en kur, er behandling for systemisk amyloidose sentrert på symptomlindring. En kombinasjon av medikamenter, inkludert steroide medisiner som deksametason, administreres generelt for å lindre betennelser og ubehag. Hvis amyloid akkumulering vesentlig svekker organfunksjon, kan organsvikt føre. Komplikasjoner, for eksempel luftveiene og nyresvikt, er ikke uvanlig, og kan nødvendiggjøre ytterligere, omfattende behandling for å bremse utviklingen av symptomer.

stamceller, vanligvis høstes fra ens egne stamceller, og beinmargstransplantasjoner kan også være utført i enkelte tilfeller. Transplantasjon gjør det mulig for en etterfylling av sunne antistoffer for å erstatte de muterte, syke seg og hemme produksjonen av nye, anomale amyloids. Stamcelletransplantasjon bærer betydelig risiko for komplikasjoner og er ikke egnet for alle.