Hva er Sapho syndrom?

Sapho syndrom er en sjelden lidelse som kan føre til alvorlige bein, ledd, og hudproblemer. Forkortelsen står for de fem store deler av sykdom: synovitt, akne, pustulose, hyperostose og osteitis. Ikke alle lider har hver komponent, og alvorligheten av tilstanden kan variere innen vide grenser. Symptomer kan være stive ledd, ryggsmerter, begrenset mobilitet, og en rekke hudproblemer. Behandlings beslutningene fattes på grunnlag av pasientens spesifikke symptomer, men ofte inkluderer å ta daglige anti-inflammatoriske medisiner og bruke aktuell kremer.

Årsakene til Sapho syndrom er ikke kjent. Det mistenkes for å være minst delvis en autoimmun lidelse, der kroppens eget immunsystem feilaktig angriper friske bein, hud og felles vev. Leger er usikker på hvorvidt sykdommen er arvelig, fordi det er svært sjelden, og de fleste tilfeller ikke ser ut til å kjøre i familier. Ingen smittestoffer eller spesifikke miljøgifter har blitt koblet med Sapho syndrom. Symptomer potensielt kan oppstå i alle aldre, men det er vanligvis sett i middelaldrende og eldre voksne.

Hver av komponentene i Sapho syndrom kan føre til unike symptomer og helseproblemer. Synovitt er preget av betennelse, hevelse og smerte i kroppen leddene og ryggraden. Acne har en tendens til å være alvorlig hos personer med Sapho syndrom og utbrudd ofte dekke ansiktet og øvre del av ryggen. Pustulose er en annen hud komplikasjon som fører til anbud sår og pus-fylt blemmer på hender, føtter, eller andre steder på kroppen.
Annonse

Bone lidelser har en tendens til å forårsake størst problemer for mennesker med Sapho syndrom. Hyperostose er en overvekst av benvev som kan forekomme i den nedre ryggrad, ben, armer, eller andre steder i kroppen. Det kan føre til smertefulle smerter og betydelig begrense fleksibilitet. Osteitis, eller bein betennelse, ofte følger hyperostose og forverrer symptomene.

Et team av spesialister kan være involvert i å bekrefte en diagnose av Sapho syndrom. Hudsykdommer kan vanligvis identifiseres gjennom fysiske eksamener, og bildediagnostikk skanner som x-stråler kan avsløre bein betennelse, uvanlige vekstmønster, og felles engasjement. Blodprøver kan analyseres for å utelukke andre mulige årsaker, som infeksjoner og bedre kjente autoimmune sykdommer.

De fleste pasienter med hudkomplikasjoner er foreskrevet aktuell kortikosteroid kremer for å lindre smerte og hevelse. Isotretinoin er ofte gitt for kronisk akne, og acitretin er foreskrevet for å bekjempe pustulose. Orale steroider og andre anti-inflammatoriske midler kan bidra til å gi lindring for såre bein og stive ledd. I tillegg kan en pasient bli bedt om å begrense hans eller hennes aktivitetsnivå og delta regelmessig fysioterapi for å trygt bygge tilbake bein styrke. Sapho syndrom kan vanligvis håndteres effektivt når pasienter feste med sine behandlingsplaner.