Hva er primær biliær cirrhose?

primær biliær cirrhose er en autoimmun leversykdom karakterisert ved langsom nedbrytning av galle canaliculi, små rør som samler galle, i leveren. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, resulterer det i kolestase, hvor galle i leveren er ute av stand til å strømme ut i tolvfingertarmen, den første delen av tynntarmen, og galle bygger seg opp i leveren. Det overskytende galle skader leveren vev, som fører til skrumplever, eller utskifting av sunt leveren vev med arrvev og bindevev.

Primær biliær cirrhose påvirker om en i hver tredje til fjerde tusen mennesker, med kvinner berørt om ni ganger mer enn menn. Det er en genetisk disposisjon, men den genetiske basis av sykdommen er ikke fullt ut forstått. Det antas å være en autoimmun sykdom, forårsaket av kroppens immunsystem angriper patologisk enzymer som normalt blir produsert av leveren, men mekanismen er ikke fullstendig forstått enten. Risikofaktorer for sykdommen har ikke blitt identifisert, og det er ingen kjent kur. Det er en mulig sammenheng mellom primær biliær cirrhose og glutenintoleranse, og sykdommen cooccurs ofte med andre immunologiske sykdommer som revmatoid artritt eller Sjögrens syndrom.
Ad

Symptomer på primær biliær cirrhose inkluderer gulsott eller gulfarging av hud og øyne, tretthet, kløe eller kløende hud, og xantom eller kolesterol avleiringer i huden. Som skrumplever setter inn, komplikasjoner inkluderer ascites eller væskeansamling i buken, utvidede blodårer og blødninger i spiserøret, og splenomegali eller forstørrelse av milten. Hepatisk encefalopati, der pasienten opplever forvirring, irritabilitet, koordinasjonsforstyrrelser, hukommelsestap, og eventuelt beslag og koma som følge av leversvikt, kan dukke opp i alvorlige tilfeller. Primær biliær cirrhose kan diagnostiseres gjennom blodprøver som sjekker etter tegn på nedsatt leverfunksjon og visse antistoffer, samt gjennom ultralyd, som kan utelukke gallegang blokkering som en årsak til kolestase. Biopsi bestemmer stadium av sykdommen.

Det er fire mulige stadier av primær biliær cirrhose. I fase 1, Portal Stage, det er noen betennelse i leverportvenen, noen gallegang skade, og ofte immunaktivitet. Stage 2, periportal trinn, er kjennetegnet ved inflammasjon og fibrose, eller vekst fibrøst vev, rundt leverportvenen. I fase tre, eller septal Stage, det er omfattende bindevev vekst, og trinn 4, biliær cirrhose, er preget av tilstedeværelsen av knuter, regenerative klumper som vokser på stedet av skadet vev.

Selv om det er ingen kur for primær biliær cirrhose, kan medisiner som ursodiol hjelpe bremse utviklingen av sykdommen ved å redusere galle buildup i leveren. Kolestyramin adressert kløe ved å hjelpe kroppen til å eliminere gallesyrer slik at de ikke oppgi blodet. Pasienter med primær biliær cirrhose anbefales å ta multivitaminer og kalsiumtilskudd og å avstå fra alkohol.