Hva er Pemphigus foliaceus?

pemfigus foliaceus er en sjelden autoimmun sykdom som påvirker slimhinnene og huden. Personer med denne sykdommen har hud som blemmer lett, og de ofte utvikler sprø, skjellende lesjoner på huden i hodebunnen, ansiktet, brystet og ryggen. Alle i alle aldre kan utvikle denne sykdommen, men det oftest utvikler seg i folk som er mer enn 50 år gammel. Pemfigus foliaceus kan behandles med medisiner som demper immunsystemet.

Normalt et sunt immunsystem er sensibilisert bare proteiner av fremmed opprinnelse, slik som de av bakterier og virus. Autoimmune sykdommer oppstår når immunsystemet blir reaktiv til et protein som produseres av kroppen. I tilfelle av pemfigus foliaceus, er dette proteinet desmoglein en
, produsert av cellene i det øvre laget av huden, som kalles epidermis. To andre typer pemfigus sykdom finnes, hvor immunsystemet blir sensibilisert for andre desmoglein proteiner.

Den første symptom på pemfigus foliaceus er vanligvis utvikling av blemmer på bryst og rygg. Blemmer kan spre seg til andre deler av kroppen og utvikle seg sprø, skjellende sår som de leges. Personer med denne hudsykdommen vanligvis er i god allmenntilstand, men har en tendens til å ha episoder av blemmer som varer flere måneder eller år. Spontan remisjon av sykdommen kan forekomme, noe som fører til helbredelse av dagens hudlesjoner uten nye dukker opp. Selv etter remisjon inntreffer, kan imidlertid sykdommen dukke opp igjen til enhver tid.
annonse

Dette er en ubehagelig sykdom, men det er ikke alvorlig eller livstruende, fordi desmoglein en
finnes bare i visse celler i overhuden. Derfor er det bare de øverste lagene av huden stadig berørt av denne sykdommen. Symptomene kan behandles med immunsystem-undertrykke medisiner som kortikosteroider, men fordi langvarig steroid bruk har negative bivirkninger som økt risiko for osteoporose og grå stær, kurs av kortikosteroid behandling generelt er korte.

Andre typer av medikamenter i tillegg til kortikosteroider også kan anvendes for å behandle pemfigus foliaceus. Topiske antibiotika kremer, anti-malaria medikamenter og et medikament som kalles nikotinamid kan brukes for å redusere infeksjonsrisiko, redusere betennelse i huden og hjelpe lesjoner helbrede. Noen mennesker med pemfigus nytte av høyt nivå UV-beskyttelse, fordi soling kan utløse utvikling av hudlesjoner.

Autoimmune hudsykdommer som pemfigus oppstår ofte i forbindelse med andre typer autoimmune sykdommer. Sykdommene mest sannsynlig til å skje med pemfigus er thymom, myasthenia gravis og lupus erythematosus. Derfor folk med pemfigus er ofte overvåkes nøye for tegn på andre nye autoimmune sykdommer.