Hva er paraneoplastic Pemphigus?

paraneoplastic pemfigus (PNP) er en autoimmun sykdom som påvirker huden og slimhinnene. Symptomer inkluderer vanligvis blemmer i munnhulen og spiserøret, samt i genital regionen og noen ganger lungene. Feber, frysninger og andre influensalignende symptomer kan presentere også. Personer med visse typer av kreft, slik som lymfom, ofte er diagnostisert med denne kronisk tilstand. Det finnes ingen kur for paraneoplastic pemfigus, derfor er behandling vanligvis sentrert på symptomlindring og er helt avhengig av hvor alvorlig symptom presentasjon.

Det er ikke kjent, definitiv årsak til utvikling av paraneoplastic pemfigus. I nærvær av en autoimmun tilstand, er et individs immunsystem ikke i stand til å skille mellom utenlandske og kjente stoffer, som utløser utvikling av unødvendige antistoffer. Immunresponsen av en person med paraneoplastic pemfigus omfatter produksjon av antistoffer som er utformet for å eliminere proteiner som kalles desmogleins, som spiller en sentral rolle i stabiliseringen av hudceller. Etter hvert som antistoffer angrep, er hudceller adskilt fra hverandre, noe som resulterte i blæredannelse.
annonse

En diagnose av pemfigus vanligvis resultater fra en elimineringsprosess. På grunn av den ubiquitousness av blemmer som et symptom, kan pemfigus tegn forveksles med de som er forbundet med en annen tilstand. Tatt i betraktning utviklingen av pemfigus-indusert blistere er vanligvis begrenset til munnhulen og genital region, kan en rekke diagnostiske tester bli administrert for å bekrefte en diagnose. Symptomatiske individer vil vanligvis gjennomgå en blodprøve og hudbiopsi for å bekrefte tilstedeværelse av pemfigus-forbundet antistoffer kjent som anti-desmogleins.

Personer med paraneoplastic pemfigus vil vanligvis utvikle blemmer i og utenfor munnhulen og spiserøret. Tilstedeværelsen av blemmer kan forårsake ekstremt ubehag, noe som gjør spising, drikking og svelger vanskelig. Det er heller ikke uvanlig at noen individer til å utvikle blemmer i lungene som kan svekke deres evne til å puste. Andre tegn på pemfigus kan inkludere feber og influensalignende symptomer, som for eksempel utbredt achiness og frysninger.

Hvis venstre ubehandlet, kan paraneoplastic pemfigus symptomer fremgang, noe som fører til spredning av blemmer til andre dermal regioner, inkludert ansiktet og brystet. Blemmer som brytes og smittes kan bidra til utviklingen av et blodinfeksjon, kjent som sepsis, eventuelt behandling blir forsinket eller fraværende. Tatt i betraktning at personer med en ondartet tilstand ofte besitter kompromittert immunforsvar, kan de være mer mottakelig for smitte. Andre komplikasjoner av paraneoplastic pemfigus kan omfatte en alvorlig nedsatt respirasjon og tidlig død.

Betimelig og riktig behandling er avgjørende for å håndtere sine symptomer og bremse sykdomsutviklingen. Milde presentasjoner generelt nødvendiggjøre bruk av et kortikosteroid medisiner for å lindre betennelser. I noen tilfeller kan antibiotika og antivirale medikamenter anvendes for å eliminere infeksjon og hindre reinfeksjon. Alvorlige presentasjoner av paraneoplastic pemfigus nødvendig ofte en mer intrikat behandling tilnærming.

De med alvorlig eller utbredt infeksjon kan kreve sykehusinnleggelse for å stabilisere tilstanden deres. Når primærfaktor og alvorlighetsgraden av blemmer i munnhulen hindre en fra å spise eller drikke, intravenøs væske og næringsstoffer, inkludert elektrolytter og kalium, administreres til rette for ernæringsmessig balanse og forebygge dehydrering. I noen tilfeller kan en prosess kjent som terapeutiske plasmaferese bli utført for å rense individets plasma unødvendige antistoffer som bidrar til en videre forverring av symptomer og akselerert sykdomsprogresjon.