Hva er Spinal Dysraphism?

Spinal dysraphism er en medfødt defekt av nevralrøret, strukturen som går forut for utviklingen av ryggmargen hos fostre. I normal utvikling, folder det nevrale røret sammen for nøyaktig å danne ryggsøylen og feste ryggmargen. Problemer kan oppstå hvis nevralrøret aldri helt stenger eller sel sammen feil. Symptomer hos spedbarn og barn i vekst kan variere fra svært mild og nesten umerkelig til ødeleggende og skjemmende. Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene, kan en mangeartet behandling plan som involverer medisiner, kirurgi, og fysioterapi være nødvendig for å fremme riktig vekst og utvikling.

Åpne rygg dysraphism oppstår når nevralrøret ikke klarer å lukke helt. Det finnes flere ulike varianter av åpen rygg dysraphism, den vanligste av disse er utviklingen av en meningocele i nedre eller midtre tilbake. En meningocele er i utgangspunktet en åpning i ryggsøylen for membraner, brusk, og cerebrospinalvæske flukt. Ryggmargen er vanligvis holdes intakt i nærvær av en meningocele, slik at den kan fortsette å utvikle seg uten store komplikasjoner til sentrale nervesystemet fungerer.
Ad

En mindre vanlig, men mye mer alvorlig komplikasjon av åpen rygg dysraphism er veksten av en myelomeningocele. En stor cap i ryggsøylen gir rom for en membran-lined sac å stikke utover, bryte gjennom hud og muskelvev. Den myelomeningocele sac kan inneholde brusk, spinalvæske, og biter av ryggmargen og nerveender. Tilstanden kan alvorlig svekke fremtidig utvikling og sentrale nervesystemet fungerer. Et spedbarn kan ikke ha kontroll over motoriske bevegelser eller blære- og tarmfunksjoner. Deaktivering leg svakhet eller permanent lammelse kan oppstå i ekstreme tilfeller.

I de fleste tilfeller, åpen rygg dysraphism kan diagnostiseres mens fosteret er fortsatt i mors liv. Ultralydundersøkelser og blodprøver kan avsløre unormalt i rygg utvikling i andre eller tredje trimester. En baby født med åpen rygg dysraphism vanligvis må gjennomgå umiddelbar operasjon for å prøve å justere ryggmargen og ryggsøylen. En shunt kan trenge å bli plassert i hjernen for å drenere overskudds cerebrospinal fluid inn i bukhulen. Pågående fysioterapi, medisiner for å kontrollere smerte, og oppfølging kosmetisk kirurgiske prosedyrer kan være nødvendig i hele pasientens liv.

Spinal dysraphism kan også være en mer subtil problem der nevralrøret nesten lukkes skikkelig og interne strukturer ikke stikker ut fra ryggsøylen. Ryggmargsbrokk occulta er den vanligste formen for lukkede rygg dysraphism, og det kan eller ikke kan føre til fysiske symptomer og helsemessige komplikasjoner. De fleste barn som er født med ryggmargsbrokk occulta utvikle seg normalt til tross for mindre feil og de ikke trenger spesiell behandling. Av og til kan det være en fordypning i den nedre ryggrad som er utsatt for overdreven hårvekst. Pasienter kan ha risiko for komplikasjoner senere i livet, for eksempel skoliose, vanskeligheter med bøying eller vridning, og herniated disker som kan kreve kirurgisk inngrep.