Hva er Antimitochondrial antistoffer?

Antimitochondrial antistoffer (AMA) er autoantistoffer eller antistoffer mot selv, som er rettet mot mitokondrier. En mitokondrie er en organelle, eller en struktur i en celle, som bidrar til å produsere energi i cellene, kontrollere cellevekst og forårsaker celledød, blant andre funksjoner. Et antistoff er et protein som kalles et immunoglobulin som fungerer med immunsystemet til å lokalisere og avvæpne skadede celler og fremmedlegemer, for eksempel virus eller skadelige bakterier. I en frisk pasient, gir immunsystemet flere viktige forsvarsmekanismer for kroppen, men når immunsystemet feilaktig slår mot friskt vev i kroppen, kan det føre til alvorlige sykdommer som kalles autoimmune lidelser. Tilstedeværelse av antimitochondrial antistoffer i blodet indikerer en autoimmun sykdom, slik som primær biliær cirrhose (PBC), reumatoid artritt, autoimmun hepatitt, systemisk lupus erythematosus, eller thyroiditis.
annonse

Et antistoff er et protein som består av to tunge polypeptidkjeder og to lette polypeptidkjeder som danner en "Y" form. Stammen av "Y" er den konstante region, av hvilke det finnes fem klasser, eller isotyper, som styrer hvor antigenet er ødelagt og hvordan immunsystemet skal reagere. Et antigen er målet for antistoffet, eller mitokondrier når det gjelder antimitochondrial antistoffer. De to armene av "Y" dannes de variable områder i antistoffet, som inkluderer hypervariable regioner og antigen-bindingsseter. De antigenbindende områder er spesielt utformet, enten ved tilfeldig sammensetning eller i respons til en immunreaksjon, for å gjenkjenne et meget spesifikt antigen, og deretter bindes til det og ødelegge det.

I en sunn kropp, en mekanisme som kalles immuntoleranse
hindrer kroppen fra å angripe visse antigener, slik som kroppens friske vevet. Antistoffer som ikke klarer å gjenkjenne selv og prøve å angripe friskt vev blir fjernet fra systemet. Noen eksterne antigener, eller ikke-selvantigener, slik som en organtransplantasjon eller et foster i en gravid kvinne, krever et immunsystem mekanisme som kalles ervervet toleranse.

Tilstedeværelsen av antimitochondrial antistoffer i kroppens væske innebærer at immunforsvaret har mistet sin toleranse av mitokondrier, eller mistet sin evne til å gjenkjenne mitokondriene som en del av selvet. Disse antistoffene deretter målrette et protein som finnes på et enzym kompleks, kalt pyruvat dehydrogenase komplekse-enzymet 2 (PDC-E2), i indre foring av mitokondrier. Ofte er mitokondriene i leveren mest berørt.

Autoimmun hepatitt oppstår når immunsystemet angriper leveren, forårsaker betennelse, eller hevelse, og skrumplever på sene stadier. Cirrhose refererer til arrdannelse i leveren vev, noe som kan føre til nedsatt leverfunksjonen. Autoimmun hepatitt presenterer symptomer på mørk urin, blek avføring, tretthet, tap av appetitt, generell kløe, kvalme og mage hevelse og vanligvis oppstår hos unge kvinner med familie historie av sykdommen. En positiv blodprøve for antimitochondrial antistoffer, blant andre tegn, blir ofte brukt for å diagnostisere sykdommen.

AMA blodprøve kan også bli brukt til å diagnostisere primær biliær cirrhose (PBC). Av ukjente årsaker, irriterer PBC gallegangene i leveren, forårsaker betennelse, og deretter blokkering av gallegangene. Denne hindring deretter forårsaker celleskade i leveren, og til slutt cirrhose. Denne sykdommen oppstår først og fremst hos middelaldrende kvinner og presenterer symptomer på gulsott, magesmerter, kløe, hevelse i buken, fet avføring, og samling av fett under huden.