Hva er en Chiari misdannelse?

En Chiari misdannelse er en medfødt misdannelse som fører til defekter i lillehjernen, den delen av hjernen som er ansvarlig for balanse, muskelkontroll og sanseoppfatning. Det er fire grader av Chiari misdannelse, med Type I er den mest mild, og Type IV den mest alvorlige. Flere behandlings verktøy kan brukes til å behandle og administrere en Chiari misdannelse, som kan tillate pasienten å leve et relativt normalt liv, avhengig av alvorlighetsgraden av misdannelser.

Denne misdannelse ble først beskrevet i 1800 av Hans Chiari. En annen lege, Julius Arnold, bidro også til kroppen av kunnskap om dette fødsel defekt, fører noen mennesker å referere til denne tilstanden som en Arnold-Chiari misdannelse, i et ønske om å anerkjenne begge de store tidlige forskere. Det er forårsaket av en forandring i formen på kraniet som skyver ned på lillehjernen, og tvinger lillehjernen og hjernestammen inn i spinalkanalen og begrenser strømmen av cerebrospinalvæske.

Pasienter med type I Chiari misdannelse kan vise slike milde symptomer som de ikke selv innser at de er rammet. Type II og III pasienter har mye mer alvorlige former, som vanligvis krever behandling, mens type IV pasienter kan ha ufullstendig dannet eller utviklet hjerne, som fører til svært alvorlige konsekvenser. I alle tilfeller kan en skanning av hodet vanligvis avsløre de klassiske tegnene på en Chiari misdannelse, med forvrengt form av hjernen være godt synlig på en avbildning studie.
Annonse

Chiari Misdannelser kan føre til en rekke symptomer , inkludert balanse, muskelkontroll, og synsproblemer. Noen pasienter også lider av hodepine, tilfeldige stikkende smerter, muskelsvakhet, svimmelhet, nakkesmerter, svelgevansker, hørselsproblemer, sløret tale, unormal pust, og rygg problemer. Pasientene kan også være utsatt for fall. Hvis ubehandlet, kan en pasient utvikle lammelser eller en opphoping av væske på hjernen som kan være ekstremt farlig.

Spesifikke medisiner kan brukes til å styre den smerten forbundet med en Chiari misdannelse. I tillegg kan kirurgisk behandling anvendes for å avlaste trykket på cerebellum; typisk flere ryggvirvler eller deler av skallen kan fjernes for å gi plass til hjernen. Kirurgisk behandling kan også brukes til å adressere bekymringer om nedsatt hjernen og nervesystemet funksjon som følge av begrenset sirkulasjon av spinalvæske. Hos pasienter som utvikler hydrocephalus, kan en shunt installeres for å drenere overflødig væske.