Hva er Caroli sykdom?

Som en arvelig galleveisforstyrrelser, Caroli sykdommen kan føre til en rekke uheldige symptomer hos de som utvikler denne tilstanden. Lider kan oppleve hyppige infeksjoner, blokkering av galleveier, og nedsatt nyrefunksjon som et resultat av sykdommen, noe som fører til utvidelse av galleveier plassert inne i leveren. Det finnes ingen kur for sykdommen, men symptomene forårsaket av tilstanden kan håndteres av medisinske og kirurgiske inngrep.

Caroli sykdom er en sjelden arvelig genetisk lidelse som fører til at kroppens galle systemet for å utvikle unormalt. Galle systemet, som samler galle som produseres av leveren og blir kvitt det i mage-tarmkanalen, består av et system av kanaler. I den normale gallesystemet, små kanaler i leveren kombinere og danne større kanaler som til slutt kobles til galleblæren og tynntarmen. Med Caroli sykdom, kanalene i leveren, som vanligvis er ganske små i diameter, øker i størrelse.
Ad

Symptomer på Caroli sykdom utvikles fra de utvidede gallegangene som befinner seg i leveren. Å ha forstørret kanaler kan føre til stagnasjon av galle væske, setter pasienter med økt risiko for infeksjon i galleveiene eller leveren. Stagnasjon av fluidet kan eventuelt føre til obstruksjon av gallestrømningen; Dette kan føre til økt bilirubin i blodet, som fører til gulsott. Mange pasienter opplever også avvik i funksjonen av nyrene fordi de utvikler renale cyster, som komprimerer nyrene og hemmer deres evne til å filtrere blodet.

A diagnose av Caroli sykdom er vanligvis laget på grunnlag av avbildnings studier. Røntgen teknikker som ultralyd imaging, ercp (ERCP), computertomografi (CT) og magnetisk resonans angiografi (MRA) studier kan brukes til å vurdere om sykdommen er til stede. En rekke laboratorie avvik, for eksempel forhøyet bilirubin i blodet eller forhøyede leverfunksjonsstudier, kan også gi støtte for denne diagnosen.

Behandling av Caroli sykdom er avhengig vanligvis på administrasjon symptomene forårsaket av medfødte misdannelser. Infeksjoner i leveren eller galleveier kan behandles med antibiotika. Mange leger gir pasienter med denne sykdommen medisiner som bidrar til å løse opp ulike komponentene i galle, slik at det å flyte mer fritt. Noen ganger kan en ERCP kan utføres som et terapeutisk mål for å fjerne galleveiene steiner som har dannet seg som et resultat av svak gallestrømmen.

Ofte Caroli sykdom kan forveksles med Caroli syndrom, som er et beslektet, men distinkt medfødte . Pasienter med Caroli syndrom har de samme kliniske karakteristika for de som lider av Caroli sykdom, men i tillegg har problemer med leverfunksjonen. Som et resultat av disse pasientene ofte utvikler levercirrhose og krever levertransplantasjon for å overleve.