Hva er Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari syndrom er en blodåre lidelse som påvirker leverblodårene i leveren. Det forekommer når ett eller flere vener blir blokkert eller vesentlig redusert, noe som begrenser blodstrømmen tilbake til hjertet. Som et resultat av dette blod og væske tilbake opp i leveren og milten og forårsake svelling, smerte, og eventuelt organsvikt. Tidlig diagnose og behandling i form av medisiner er viktig for å hindre alvorlige komplikasjoner. Noen pasienter krever kirurgi for å reparere eller erstatte lever som har lidd store skader.

Mange ulike faktorer kan bidra til å veneokklusjon og utbruddet av Budd-Chiari syndrom. Personer som har ervervet tilstander eller genetiske lidelser som forårsaker blodpropp er på høyeste risiko. Protein C eller S mangel, høye røde blodlegemer, sigdcelleanemi, og lupus er vanlige underliggende forhold. Skade på leveren fra kirurgi, medisinering bruk, eller fysiske traumer kan også gå foran Budd-Chiari syndrom. I sjeldne tilfeller kan en stor infeksjon eller kreftsvulst skade lever vener og føre til hindringer.

I de fleste tilfeller, symptomene på Budd-Chiari syndrom utvikler seg sakte i løpet av flere måneder. En person kan oppleve trøtthet og små magesmerter som forverres over tid. Ascites, eller væske buildup i bukhulen, er en vanlig komplikasjon som forårsaker smerter og oppblåsthet. Mange har også hevelse i sin nedre ekstremiteter, kvalme og oppkast.
Annonse

Leveren ekspanderer og blir irritert som blod fortsetter å sikkerhetskopiere til orgelet. Over tid kan irritasjon og betennelse forårsake permanent vev arrdannelse og kompromiss normal leverfunksjon. Det er mulig for en person å utvikle gulsott, alvorlige magesmerter, og ekstrem trøtthet som leverproblemer forverres.

En lege kan mistenke Budd-Chiari syndrom basert på pasientens sykehistorie og symptomer. Blodprøver, ultralydundersøkelser, og spesialiserte x-stråler er vanligvis tatt for å bekrefte tilstedeværelse av en blodåre okklusjon og måle alvorlighetsgraden av organskade. Hvis leveren fungerer dårlig, kan en biopsi planlagt å sjekke for arrdannelse.

Behandlingen avhenger av type og alvorlighetsgrad av symptomer. Hvis Budd-Chiari syndrom oppdages tidlig, kan en pasient som bare trenger å ta anti-clotting medisiner og planlegge periodiske helse helsen. Senere stadium komplikasjoner kan kreve væske drenering fra magen og kirurgi for å utvide eller omgå en skadet blodåre. Levertransplantasjon er bare nødvendig når orgelet er permanent og alvorlig kompromittert. De fleste pasienter som får rask behandling og følger deres legenes instruksjoner om valg av livsstil og medisinbruk er i stand til å foreta full inngang.