Hva er Glanzmanns Thrombasthenia?

Glanzmanns thrombasthenia (GT) er en blodsykdom som er svært sjeldne. Det påvirker blodplater i blodet. Disse plater inneholder ikke et glykoprotein kalt fibrinogen. Uten denne glykoprotein, kan blodplater ikke binde og danner klumper som stanse blødninger.

Doctor Eduard Glanzmanns oppdaget dette plate abnormitet i 1918, da det ble kalt arvelig hemoragisk thrombasthenia. Det er arvelig når begge foreldrene bærer genet og gi det videre til barn, og det er klassifisert i autosomal recessive lidelser som påvirker blodkoagulering. Glanzmanns thrombasthenia resulterer i overdreven blødning fra de minste skader. Et barns tapt tann eller papir kutt kan være ekstremt farlig og føre til dødelig blodtap.
Trenger

Blodplater ikke har fysiske misdannelser hos personer som har Glanzmanns thrombasthenia. I stedet er de normale, men har ikke evne til å drive koagulering. Pasienter kan ha type 1 eller type 2. Type 1 oppstår når blodplater ikke kan samle eller samle inn, og ikke har noen blodpropp tilbaketrekking evne. Folk som ikke har aggregering, men har noen blodpropp tilbaketrekking har type 2.

Glanzmanns thrombasthenia er oftest funnet i tidlig barndom fordi små barn er mer utsatt for kutt og skrubbsår. Blåmerker kan skje veldig enkelt. Hyppige neseblod og blødende tannkjøtt er andre vanlige symptomer. Menstruasjon og fødsel kan føre til overdreven blødning for kvinner med denne lidelsen.
Ad

Diagnostisering av Glanzmanns thrombasthenia skjer gjennom testing. Blødning og clotting ganger er målt ved å se hvordan små kutt stoppe blødning og hvor lang tid det tar. I laboratoriet blir blodprøver testet med forskjellige kjemikalier for å teste hvordan blodplater reagere. Prøver blir også testet for å se om glykoproteiner finnes i blodplater.

Behandlinger for Glanzmanns thrombasthenia avhenger i stor grad av hvilken versjon av lidelsen en pasient har. Kvinner kan være foreskrevet hormon kosttilskudd for å minimere menstruasjonsblødning. Andre generelle medisiner som kan brukes for menn eller kvinner omfatter fibrintetningsmidlet medisiner for å hjelpe med blodpropp, jerntilskudd, og Antifibrinolytiske medisiner. Blodplatetransfusjoner er ofte nødvendig for alvorlige skader å erstatte tapt blod.

For pasienter som har Glanzmanns thrombasthenia, viss over-the-counter og resepter bør unngås. Blodfortynnende eller medisiner som endrer blodpropp bør ikke tas fordi de kan føre til mer blødning. Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler bør ikke tas fordi de kan også forstyrre blodpropp. Leger bør få beskjed om alle medisiner som har blitt tatt for å unngå farlige interaksjoner eller bivirkninger som kan gjøre tilstanden livstruende.