Hva er neurofibrillære knuter?

neurofibrillary floker finnes inne i hjernecellene til mennesker med Alzheimers sykdom. De er en av de karakteristiske trekk ved Alzheimers, sammen med ansamlinger av protein kalt amyloid plakk. På et mikroskopisk nivå, blir et neurofibrillær fiber floke ses å bestå av en bunt av trådliknende strukturer som kalles mikrotubuli. Disse er viklet sammen med proteiner som kalles tau proteiner. Tau proteiner og mikrotubuli forekommer normalt innenfor hjerneceller, men i mennesker uten Alzheimers de fleste av mikrotubuli er parallelle med hverandre og de tau-proteiner koble dem sammen på en ryddig måte.

Alzheimers sykdom er den hyppigste årsaken demens, hvor det er en langsom nedgang i hjernefunksjonen. Det er en vanlig sykdom, som påvirker millioner av mennesker over hele verden, og det er ingen kur. Hjernen til personer med Alzheimers vises krympet sammenlignet med de av friske individer, og mellomrommene, eller ventriklene, i hjernen er større. Inne i nervecellene i hjernen, den klassiske tegn på Alzheimers er tilstedeværelsen av nevrofibrillære floker og amyloid plakk, eller senile plakk. Senile plakk består av en samling av protein som finnes utenfor nerveceller i hjernen, og selv om de finnes hos friske eldre mennesker de finnes i mye større tall i Alzheimers pasienter.
Annonse

Inne i en sunn nervecelle i hjernen , mikrotubuli er anordnet i rette rader. De tjener som et strukturelt rammeverk for cellen, samt et transportnett langs hvilke stoffer kan passere. Tau-proteiner utgjør en del av forbindelsesstrukturer som holder sammen mikrotubuli.

I Alzheimers sykdom, Tau proteinene deformeres og ikke lenger kan bidra til å støtte ordnet arrangement av mikrotubuli, med det resultat at transportnettverket blir forstyrret. Nervecellene kan ikke lenger kommunisere effektivt, og det er tenkt at manglende evne til å transportere stoffer kan også bidra til deres død senere i sykdommen. Det er mulig å se neurofibrillary floker i hjernen til en person uten Alzheimers, fordi de forekommer hos friske individer, men i mye mindre tall.

Som celler normalt har effektive mekanismer for å bli kvitt defekte proteiner, det er ikke kjent hvorfor i Alzheimers sykdom i hjernen celle ikke kast de deformerte tau proteiner som finnes inne i en neurofibrillær fiber floke. Pågående forskning på funksjon av ulike proteiner involvert i å fjerne skadet tau kan bidra til å utvikle en kur for Alzheimers i fremtiden. Foreløpig er det ingen eksisterende behandlinger som er i stand til å utrydde senile plakk og neurofibrillary floker, men narkotika er tilgjengelig som kan bremse utviklingen av sykdommen for noen mennesker.