Hva er pemphigoid?

pemphigoid er et begrep som brukes for å referere til en gruppe av kutane tilstander som hovedsakelig manifest med blemmer. Selv om lignende i presentasjonen til pemfigus, opptrer disse blemmer hudsykdommer uten acantholysis, eller ødeleggelse av intercellulære forbindelser og kohesjonen av tilstøtende keratinocytter i huden. Denne tilstanden har en tendens til å opptre hyppigere hos kvinner og hos eldre.

Sykdommer i denne gruppen hud blemmer eller bulløse sykdommer forårsaket av utfelling av immun proteiner som kalles antistoffer eller immunglobuliner, i kjelleren membran av epitel lag. Som sådan, kan de bli klassifisert i henhold til hva immunglobulin er involvert. Pemfigoid gestationis (PG), bulløs pemfigoid (BP), og slimete membran eller cicatricial pemfigoid (MMP /CP) alle involverer immunglobulin G (IgG). En annen klassifisering kalt immunoglobulin A (IgA) pemfigoid innebærer IgA.

Som navnet tilsier, PG, eller herpes gestationis, er assosiert med graviditet, vanligvis forekommer i andre eller tredje trimester eller umiddelbart etter levering. MMP /CP og BP generelt påvirke folk i alderen 60 år og oppover. Mens MMP /CP ikke involverer hud, BP sjelden påvirker munnen.
Ad

I BP, omfatter hud engasjement innsidene av lårene, flexor aspekter av underarmene, lysken, armhulene, og leggene, og kan være assosiert med hive-lignende lesjoner og ekstrem kløe eller kløe. Noen mennesker med denne tilstanden kan ha muntlige blemmer, som vises etter blemmer. Forandringene er spente blemmer, eller bullae, fylt med en klar væske og funnet på normal eller rødlig hud. Disse blærer har generelt en gjennomsnittlig diameter på 0,8 tommer (2 cm), men den kan nå 1,6 til 3,1 inches (4 til 8 cm) ved tider.

BP blemmer nå bare subepidermis og ikke dermis, og dermed de er verken tendens til å sprekke eller arrdannelse. Ikke desto mindre, ruptur av bullae fører til sårdannelse. Dette gjør huden utsatt for sekundær bakteriell infeksjon som kan nå dermis, som fører til arrdannelse.

pemphigoid er ofte en diagnose av ekskludering, gitt etter inflammatoriske og smittsomme årsaker til akutt eller kronisk blemmer er utelukket. Diagnose innebærer skikkelig undersøkelse av hudlesjoner, en hudbiopsi, og en immunhistokjemi metode som kalles direkte immunfluorescens. Ved mikroskopisk undersøkelse av biopsi hud, ville pemfigoid viser en vacuolated basalcellelaget rekker bare subepidermally, uten acantholysis. På direkte immunfluorescens av biopsi prøven, ville desmoglein antistoffer teste positivt. En enzymbundet immunosorbent assay (ELISA) test er blitt utviklet for påvisning av desmoglein antistoff som er tilstede i blodet.

Behandling av denne kroniske blemmer sykdom omfatter administrering av topiske eller orale kortikosteroider for å redusere produksjonen av antistoffer. Eksempler er prednisolon og prednison. Andre behandlingstilbud omfatter dapson, erytromycin, ciklosporin, cyklofosfamid, azatioprin og mykofenolatmofetil.