Hva er retroperitonealfibrose?

retroperitonealfibrose er en sjelden tilstand forårsaket av overvekst av vev bak magen og tarmene. Denne tilstanden utvikler hvis vev growth blokker urinlederne, rørene som frakter urin fra nyrene til blæren. Retroperitoneal fibrose er assosiert med kreft i om lag åtte prosent av tilfellene, men opp til 70 prosent av tilfellene er idiopatisk og har ingen kjent årsak.

Det er ingen bevis som peker til en definitiv årsak til retroperitoneal fibrose, men det ofte er assosiert med tilstedeværelse av autoimmune sykdommer. En teori er at den autoimmune sykdommen forekommer fordi immunsystem angriper proteiner som finnes i aterosklerotiske plakk. Ifølge denne teorien, avanserte plaques lekke proteiner inn i omgivende vev og stimulere en immunreaksjon som forårsaker betennelse og eventuell oppbygging av fibrøst arrvev.

I de tidlige stadiene, retroperitonealfibrose symptomene er kjedelig smerter i ryggen, nedre del av magen eller siden; leg smerte; nedsatt blodstrøm forårsaker forandring i farge av benene; og ben hevelse, typisk i et ben. Hvis tilstanden ikke får umiddelbar behandling, urinmengde gradvis avtar når nyrene svikter. I tilfelle av nyresvikt, symptomer er kvalme, oppkast og forvirret tenkning. Dersom tarmvevet begynner å dø, kan blødninger og sterke magesmerter oppstå. Mulige komplikasjoner av tilstanden omfatter venøs betennelse, noe som kan føre til dyp venetrombose; gulsott; testikkelkreft hevelse; tarmobstruksjon; og kompresjon av ryggmargen.
annonse

Nyreskade kan bli permanent hvis den ikke behandles raskt. Dette er et spesielt problem på grunn av vanskeligheten i å diagnostisere denne tilstanden tidlig nok til å forhindre skade. De tidlige symptomer er ikke-spesifikk, noe som resulterer i en forholdsvis lang diagnostisk fremgangsmåte og en risiko for permanent nyresykdom.

Den mest effektive retroperitonealfibrose behandling er en kombinasjon av kirurgi og andre typer terapi, som for eksempel medisiner og symptomlindring. De viktigste sider ved behandlingen er å bevare så mye nyrefunksjon som mulig og sørge for at andre organer ikke blir berørt. Likevel, det er ingen generelt akseptert behandlingsregimer for denne tilstanden.

Når det gjelder medisiner, er kortikosteroider brukes til å redusere betennelse i de tidlige stadier av sykdommen. Tamoxifen, et anti-østrogen legemiddel, også har vist positive effekter for å redusere symptomer. Begge stoffene har risiko for langvarig bruk, imidlertid, og derfor brukes fra sak til sak i stedet for å være en del av en standard behandling protokollen. Immunterapeutiske legemidler med større spesifisitet og færre langsiktige bivirkninger enn steroider har vært i de eksperimentelle etapper.

Den mest effektive kirurgisk behandling innebærer laparoskopisk kirurgi for å fjerne og rekonstruere fiber vev massene. Denne type operasjon er foretrukket fremfor åpen kirurgi, fordi den sistnevnte er mye mer invasive og risikofylt, med en dødelighet på nesten 10 prosent. En annen mulig kirurgiske prosedyren innebærer midlertidig eller permanent montering urinlederne med shunter å holde dem åpne og hindre urin blokkering.