Hva er medfødt Lobar emfysem?

Medfødt lobar emfysem (CLE) er en sjelden lunge tilstand tilstede ved fødselen som kan resultere i lungene over-blåse når luften blir fanget i en av lunge fliker. Selv om de fleste ganger, er emfysem tenkt som en voksen livsstil sykdom ofte føre med røyking, CLE, også kalt infantile emfysem
, er svært forskjellig. Det er medfødt eller tilstede ved fødselen, og i alvorlige tilfeller kan være umiddelbart synlig i den nyfødte eller diagnostiseres før fødselen med omfattende ultralydundersøkelser. I hvilken grad denne sykdommen vil kreve behandling er variabel fordi CLE kan presentere i flere nivåer av alvorlighetsgrad.

lunge lobes inneholde millioner av luftfylte sekker som kalles alveoler. I medfødt Lobar emfysem, er en av de diagnostiske forskjeller som det er færre eller flere enn det normale antall sekker. Dette tillater leger å skille CLE inn i to typer som kalles hypoalveolar Hotell og polyalveolar
, eller "for få" og "for mange" alveolene i det berørte lapp. Infantil emfysem kan også være lenger skilles og komplisert ved tilstedeværelse av andre medisinske problemer. I ca 10-15% av tilfellene, kan barna også tilstede med medfødt hjertefeil, og kombinasjonen av luftveisproblemer og hjerte problemer være svært alvorlig.
Ad

I mange tilfeller, barn med medfødt lobar emfysem, hvis ikke diagnostisert i utero, vil vise tegn til åndenød i tidlig barndom, og er vanligvis identifisert raskt. Slike plager kan oppstå før nyfødte forlater sykehuset, eller det kan oppstå i de første ukene av livet. Selv CLE er ganske sjelden, påvirker bare ca 0,005% av befolkningen, tilstedeværelsen av et voksende lunge og væske i lungene har en tendens til å være et godt tegn på det. Det bør bemerkes at tilstanden kan ha noen symptomer, være uproblematisk i mange år, og kan ikke bli tatt før folk kommer ungdomsårene eller voksen alder. I alle fall er problemer med å puste alltid indikasjon for å se en lege for diagnose.

Med de mest alvorlige tilfellene av medfødt lobar emfysem, kan lungespesialister foreslå å fjerne de berørte og utvidet lunge lapp, da dette kan umiddelbart forbedre situasjonen. En slik operasjon utføres ikke lett siden det kan kompromittere puste til en viss grad. Når det er mulig, moderate typer av denne tilstanden behandles med medisiner i stedet, og tilstanden kan alltid være medisinsk istedenfor kirurgisk forvaltet, eller kan svare godt til medisinsk behandling for en tid før operasjonen er nødvendig.

Alle med CLE er sårbar spesielt når luftveisinfeksjoner oppstår. Personer med medfødt lobar emfysem må også bli etterfulgt av en pulmonologist, og tiden mellom legebesøk vil avhenge av alvorlighetsgraden. Det er fullt mulig for noen barn med denne tilstanden å gjøre svært godt, mens prognosen for mer alvorlige tilfeller kan variere basert på komplikasjoner.