Hva er kortikobasal degenerasjon?

kortikobasal degenerasjon er en nevrodegenerativ sykdom som påvirker cerebral cortex og basalgangliene av hjernen. Det er sjelden, og rammer om lag fem til sju av hver 100.000 mennesker, og vanligvis ikke tilstede før etter fylte 60 år Diagnosen er vanskelig, som kortikobasal degenerasjon har symptomer som ligner på andre nevrodegenerative tilstander, og kan bare definitivt diagnostisert post mortem. Det er i dag ingen kjent årsak til sykdommen.

kortikobasal degenerasjon er en langsom, progressiv sykdom, noe som betyr at hjernen gradvis utarter, forårsaker symptomer til å bli verre over tid. Symptomer inkluderer ukontrollerte rytmiske muskelsammentrekninger, nedsatt bevegelighet, muskelstivhet, nedsatt balanse, fremmed hånd syndrom eller manglende evne til å oppfatte og kontrollere håndbevegelser, apraksi eller manglende evne til å kontrollere bevegelse av lemmer, og afasi eller tap av tale. Psykologiske og kognitive symptomer som irritabilitet, demens og depresjon er også vanlig. Denne klyngen av symptomer er noen ganger referert til som kortikobasal syndrom (CBS) eller kortikobasal degenerasjon syndrom (cbds), siden definitiv diagnose av kortikobasal degenerasjon er ikke mulig mens pasienten er i live.
Annonse

Imaging teknikker inkludert fluorodopa positron emisjon tomografi (FDOPA PET), magnetisk resonans imaging (MRI), og SPECT (SPECT) er noen ganger brukt på en pasient med CBS, selv om de er generelt mangelfulle. Imidlertid kan slike teknikker tillate for diagnostisering av kortikobasal degenerasjon i fremtiden. FDOPA PET brukes til å diagnostisere svekket dopaminopptak i berørte områder av hjernen. MR kan identifisere atrofi, eller sløse bort, av strukturer i hjernen, og SPECT undersøker perfusjon eller blodtilførselen i hjernen, som vanligvis er redusert hos pasienter med CBS.

kortikobasal degenerasjon er ofte feildiagnostisert som progressiv supranukleær parese, Parkinsons sykdom, og ulike former for demens, inkludert Alzheimers sykdom. Frontotemporal demens, en degenerativ sykdom i frontal og temporallappene i hjernen, kan utvikle seg til CBS. Selv om symptomer på CBS ikke er på linje nøyaktig med noen av disse andre forhold, slik at for noen å bli eliminert som mulige årsaker i enkelte pasienter, ikke alle mulige symptomer er alltid til stede, og det er ofte umulig å fullstendig utelukke andre sykdommer. Det finnes ingen kur for CBS, og prognosen er svært dårlig, med de fleste pasientene dør innen åtte år. Behandlingen fokuserer på å lindre symptomer, og kan omfatte dopaminerge medisiner, samt tale terapi for å løse afasi og metoder for å hjelpe pasienten gå og spise.

kortikobasal degenerasjon kan diagnostiseres ved en histologisk, eller mikroskopisk, undersøkelse av hjernevev. Unaturlig høye nivåer av proteinet tau, sammen med astroglial inneslutninger eller unormale utvekster av astrocytter, støtte celler i hjernen, er en indikasjon på tilstanden. Metoden som oftest brukes til å oppdage disse skiltene er Gallyas-Braak farging metoden.