Hva er Aktivert Protein C Resistance?

Aktivert protein C resistens refererer til en blod eller hemostatisk lidelse som oppstår når enzymet ikke klarer å regulere blodlevring, noe som resulterer i unormal venøs trombose. Over 80 prosent av tiden, er tilstanden arves. Når diagnosen innebærer behandling heparin injeksjoner fulgt av livslang oral warfarin.

Protein C som normalt blir aktivert når den utsettes for trombin sammen med trombomodulin på endotelceller, eller slimhinnen, av blodkar. Etter aktivering, protein C bryter vanligvis ned koagulasjonsfaktorer Va og VIIIa, hindrer blodproppdannelse. Forskere oppdaget at arvelig sykdom omfatter en mutasjon i koagulasjonsfaktor V. Denne mutasjonen, som kalles faktor V Leiden, gjør denne særlig koagulasjonsfaktorer immun eller motstandsdyktig mot virkningene av aktivert protein C, nektende en antikoagulant respons.

Forskere antyder at risikoen for å utvikle blodpropp er nesten åtte ganger større hos personer med aktivert protein C resistens som er arvet, sammenlignet med den gjennomsnittlige person. Risikoen generelt øker dramatisk til 90 ganger større for de som arver identiske par av genet. Dyp venetrombose (DVT) er et vanlig symptom, men blodpropper kan dannes hvor som helst langs venesystemet. Unormal blodproppdannelse kan vises så tidlig som på ungdoms år, og biologiske stressfaktorer som inkluderer infeksjon, graviditet eller kirurgi, er vanligvis medvirkende faktorer.
Annonse

kreft, inflammatoriske sykdommer og lupus kan få kjøpt aktivert protein C resistens . Høyt kolesterol, oral contraceptive bruk og graviditet kan også utløse sykdommen. I ervervet lidelse, er det ingen koagulasjonsfaktor mutasjon. I tilfelle av lupus, de kjemiske reaksjonene som forekommer i kroppen årsaken faktor V motstand uten mutasjon. I de andre forholdene, mener forskere aktivert protein C resistens oppstår fordi kroppen opplever unormalt høye nivåer av koagulasjonsfaktorer VII og VIII, og muligens høyere nivåer av fibrinogen. Uten tilstrekkelige mengder av aktivert protein C, er disse forhøyede koagulasjonsfaktorer utfelles blodpropper.

Når leger tror aktivert protein C-resistens, kan de utføre protrombintid (PT) og aktivert partiell tromboplastintid ganger (aPTT). PT og aPTT involvere den tid det tar for blodet å koagulere normalt og etter tilsetning av kalsium og et fosfolipid. I fravær av mulige infeksjoner eller autoimmune sykdommer, kan aktivert protein C-resistens tilsettes til plasmaet for å evaluere koaguleringstiden med substansen i motsetning til normale PT ganger. Liknende ganger mellom de to testene kan være en indikasjon på sykdommen. Videre testing kan omfatte identifikasjon faktor V Leiden mutasjon.