Hva er Alveolar Proteinosis?

Alveolar proteinosis er en alvorlig tilstand som vanligvis ikke har identifisert årsaken, men noen folk med silikose eller infeksjon utvikle den. Det påvirker lungene eller mer nøyaktig alveolene. Disse er sekker av luft i lungene og de kan fylles med proteinoppbygging, noe som reduserer deres evne og skaper store vanskeligheter. Mens, i de fleste tilfeller, alveolar proteinosis ikke har en kjent årsak, er det kjent at tilstanden er mest sannsynlig å påvirke de litt over eller under 40 år, og behandling for sykdommen kan være variabel, avhengig av graden av symptomer uttrykt.

Mer nøyaktig tittelen pulmonal alveolær proteinosis (PAP), kan denne sykdommen ha noen innledende symptomer som kan bli lagt merke til. Disse inkluderer problemer med å puste eller dyspné. Ulike former for dette kan inkludere kortpustethet eller anstrengt pust.

Mens dyspné er vanlig når folk trener iherdig, med PAP det kan forekomme i en hviletilstand eller etter mild anstrengelse. Andre symptomer på denne sykdommen kan inkludere en hoste som kan eller ikke kan produsere slim og forhøyet kroppstemperatur. Noen mennesker føler seg veldig sliten på grunn av dårlig pust og mindre oksygenering, og andre vil plutselig slippe vekt uten anstrengelse. For å forvirre saker, selv om det i tidlige stadier folk kanskje ikke har noen symptomer på alt, og diagnostisering av sykdommen ville være usannsynlig.
annonse

Når det er mistanke om alveolær proteinosis, kan det være flere tester gjort for å bekrefte diagnosen. Disse inkluderer x-ray og bronchoalveolar utskylling. Den sistnevnte setter fluid inn i deler av lungene via et bronkoskop satt inn i munnen. Testen kan undersøke proteinnivåer i lungene og kan være nyttig i å bekrefte nærvær av sykdommen. Noen ganger andre tester er nødvendig også, inkludert biopsi av lungen.

Det finnes en rekke faktorer som kan avgjøre behandling av alveolar proteinosis. Den nåværende tilstanden til personen berørt gjør en forskjell. Når folk har ingen symptomer eller ikke er alvorlig skadelidende, kan de ikke ha noen behandling. Også i om lag én av ti tilfeller går PAP unna på egen hånd innen et år, og kan ikke gå tilbake.

Mange mennesker trenger noen form for behandling, og den vanligste medisinske svar er å gjøre kylling, skylling ut, av en eller begge lunger. Dette har vist seg å effektivt for mange mennesker, noe som reduserer symptomene for en lang tid. Repetisjon av kylling kan være nødvendig hvis symptomene øke igjen, slik de ofte gjør. Personer med alveolar proteinosis er også utsatt for visse opportunistiske infeksjoner i lungene og kan tidvis trenger antibiotika eller soppdrepende behandling.

I et verre tilfelle, blir alveolar proteinosis så alvorlig at kylling ikke fungerer. Under disse omstendigheter kan ett alternativ tilgjengelig for pasientene være lungetransplantasjon. Dette alternativet er sjelden utøves fordi samme stand og protein bygge opp er sannsynlig i det transplanterte lunger. Personer med denne sykdommen kan rangerer lavt på alle transplantasjonslister, selv om de er i akutt behov for en ny lunge og har en lege som støtter denne behandlingen.