Hva er Ehlers-Danlos syndrom?

Ehlers-Danlos syndrom er en sjelden genetisk lidelse som vises når kroppen ikke klarer å produsere nok kollagen til å danne normal bindevev. Personer med Ehlers-Danlos syndrom kan oppleve en rekke unike symptomer som ekstremt fleksible ledd og usedvanlig elastisk hud. Visse helseproblemer kan oppstå, slik som leddsmerter og ustabilitet, muskelsvakhet, hjerteproblemer, og kirurgiske komplikasjoner. Ehlers-Danlos er ikke kureres, men personer som mottar riktig behandling og administrere deres tilstand med forsiktighet kan vanligvis leve ganske normalt liv.

Det er seks anerkjente typer Ehlers-Danlos syndrom, selv om symptomer og komplikasjoner er lik for hver type. Individer har vanligvis veldig fleksible ledd som åpner for et utvidet spekter av bevegelse. Glatt hud som kan strekkes er også vanlig i de fleste typer. Mange har skrøpelig, tynn hud som kan rive, blø, og lett får blåmerker. Personer med vaskulær Ehlers-Danlos har ofte svært skjøre blodårer i tillegg til de andre symptomene på Ehlers-Danlos.

Flere komplikasjoner kan oppstå som følge av Ehlers-Danlos syndrom. Fleksible leddene er ofte svært ustabil og kan bli anstrengt eller forstuet med liten innsats. Mange mennesker lider av muskelsvakhet og tidlig debut artrose som følge av dårlig felles funksjon og mangel på stabiliserende bindevev. Individer er på et mye høyere risiko enn gjennomsnittet for å utvikle brokk og opplever ødelagte årer, arterier og hjerteklaffer. Major indre blødninger kan forekomme, noe som kan være livstruende.
Ad

Operasjon komplikasjoner er vanlig hos personer med Ehlers-Danlos. Det kan være vanskelig for kirurger å lage presise snitt på altfor elastisk hud vev og sy opp de resulterende arr. Siden masker, stifter og andre medisinske lim er sannsynlig å bli dratt ut av skjør hud, mange mennesker ikke fullstendig helbrede fra sine operasjoner. Permanent arrdannelse fra kirurgiske sår og andre skrubbsår er vanlig i Ehlers-Danlos pasienter.

Når en person viser noen symptomer på Ehlers-Danlos syndrom, bør han eller hun oppsøke lege umiddelbart, slik at riktig diagnose kan stilles og en behandlingsplan kan igangsettes. Lidelsen kan ikke kureres, men medisinske eksperter kan hjelpe pasienter utvikle langsiktige Ehlers-Danlos forvaltningsstrategier. Noen individer ta regelmessige doser av smertestillende medikamenter for å lindre ubehag av leddsmerter og leddgikt symptomer. Fysioterapi kan bidra til å bygge muskelmasse og etablere sterkere og mer stabile ledd. De fleste mennesker med Ehlers-Danlos syndrom er i stand til å nyte uavhengig livsstil, så lenge de tar vare å administrere deres tilstand etter legens ordre.