Hva er en chordoma?

A chordoma er en sjelden form for bensvulst som utvikles langs ryggraden eller i bunnen av skallen. Chordomas utgjør mindre enn én prosent av alle sentralnervesystemet svulster og mellom to prosent og fire prosent av alle primære bein svulster. I mange tilfeller kan chordoma tumorer behandles effektivt med kirurgi, men de har en høy grad av tilbakefall og en høy risiko for metastaser.

Chordomas utvikle seg i et område av legemet som kalles neuraxis, såkalte grunn av dens betydning for sentralnervesystemet. Under fosterutviklingen, inneholder neuraxis strukturer som bidrar til å regulere utviklingen av dette systemet. Spesielt er en struktur kalt ryggstreng er medvirkende i fostersentralnervesystemet utvikling. Notochord utvikler seg til ryggsøylen i løpet av fosterutviklingen, men noen rester av ryggstreng celler forblir i kroppen. Disse rest ryggstreng cellene er stedet der en chordoma svulst kan utvikle seg.

notochord celler vanligvis forblir på to steder langs rygg akkord. Dette er de Clivus, ved foten av skallen, og sacrococcygeal regionen, som ligger på halen slutten av ryggraden. Av denne grunn er det Clivus og sacrococcygeal området er de to steder hvor chordomas er mest sannsynlig å vokse. Notochord celler noen ganger kan være i andre deler av ryggraden og potensielt gi opphav til chordomas i et annet land enn Clivus eller sacrococcygeal regionen plassering.
Ad

chordoma symptomer avhenger av plasseringen av primærtumorvekst. Når svulsten vokser i Clivus, symptomer inkluderer vanligvis hodepine og synsforstyrrelser. Når svulsten vokser i sacrococcygeal regionen eller andre steder i ryggraden, kan symptomer inkluderer smerter i korsryggen og inkontinens. Svakhet, smerte eller nummenhet i ben eller armer kan oppstå hvis tumor presser på en nerve.

Behandling av tumorer chordoma oftest innebærer kirurgi for å fjerne så mye av svulsten som mulig. Denne operasjonen ofte følges opp med strålebehandling for å drepe eventuelle gjenværende kreftceller. Fullstendig kirurgisk fjerning av tumoren reduserer risikoen for tilbakefall, men kan ikke helt eliminere risikoen. Mulige komplikasjoner av kranieoperasjon omfatter hemorrhagisk hjerneslag, hjernehinnebetennelse, økt intrakranielt trykk og facialisparese. I tilfelle av spinal fjerning av svulster, komplikasjoner omfatter vanskeligheter med å gå og blære eller tarmen dysfunksjon.

chordomas er meget saktevoksende tumorer, de er også svært sannsynlig å invadere omgivende vev, sannsynligvis for å metastasere, og vil sannsynligvis gjenta seg selv etter kirurgisk fjerning av en primær tumor. For alle disse grunner, prognosen for denne svulsttypen er ofte dårlig. En person som har blitt diagnostisert med denne type svulst har en ca femti prosent sjanse for å overleve fem år eller mer, og en ti prosent sjanse for å overleve mer enn ti år.