Hva er West syndrom?

West syndrom er en sjelden lidelse som fører til epilepsi hos spedbarn. Syndromet er også kjent som generalisert fleksjon epilepsi, infantile encefalopati, og infantile spasmer. Epilepsi symptomer manifest mellom tre og tolv måneder etter fødselen i nitti prosent av barn som utvikler West syndrom. Omtrent to prosent av barn med epilepsi har denne formen for tilstanden. Samlet prevalens er to per 10 000 barn under ti.

Den grunnleggende årsaken til syndromet er tenkt å være unormal samspillet mellom hjernestammen og cortex. Disse unormale interaksjoner vanligvis skyldes hjernefeil eller skade som kan oppstå prenatalt, under fødselen eller etter fødselen. En ytterligere faktor er at hos nyfødte og spedbarn sentralnervesystemet har ennå ikke modnet; Dette antas å være viktig i utviklingen av syndromet.

De vanligste symptomene på sykdommen er epilepsi og kramper. West syndrom har ikke et bestemt spekter av symptomer som dukker opp, men fysisk og psykisk utviklings forsinkelse kan også følge med syndromet. Dette er ikke på grunn av syndromet i seg selv, derimot, men er vanligvis en refleksjon av hjerneskade som forårsaker epilepsi symptomene.
Ad

West syndrom behandlingen utføres for å forbedre livskvaliteten, ettersom det vanligvis ikke er mulig å tilveiebringe en fullstendig herding. Behandling består av en kombinasjon av flere forskjellige medikamenter, som kan omfatte prednison, benzodiazepiner, og vitamin B-6. Målet for behandlingen er å redusere hyppigheten av beslag, samtidig som antall medisiner så lavt som mulig for å minimalisere uønskede bivirkninger.

I tillegg til medisiner det finnes andre mulige behandlinger for syndromet. En ketogen diett, hvor karbohydratinntaket reduseres til fordel for økt inntak av fett og protein, er effektiv for noen mennesker med epileptiske forstyrrelser. Den siste utvei behandling er en operasjon som kalles fokal kortikal reseksjon, der området av hjernen hvor anfall stammer er fjernet. Focal kortikal reseksjon utføres bare når annen behandling har mislyktes, og bare når det er mulig å fjerne hjernevevet uten å skade andre viktige områder av hjernen.

West syndrom prognose er kun vurdert på individuelt grunnlag. Med en rekke forskjellige årsaker og mulige resultater, er det ingen generell prognose. Statistisk sett, rundt femti prosent av barn som utvikler syndromet kan bli anfallsfrie med medisinering. Omtrent fem prosent av barn vil dø før de fyller fem, på grunn av hjerneskade som forårsaker syndromet, eller bivirkninger av behandlingen.