Hva er Pulmonary Atresi?

Pulmonary atresien er en medfødt hjertefeil i hvilken lunge ventilen unnlater å danne ordentlig og fullstendig blokkerer passering av blod til lungene. Lunge ventilen primære funksjon er å levere blod tilbake til lungene for å plukke opp oksygen. Når ventilen er slik feil format som å ikke gi noen vei til de mindre lungearteriene, er hjertesvikt overhengende hvis ikke kirurgisk behandlet.

Ofte atresia er ledsaget av andre defekter. En variant av Fallots tetrade skjer ofte med pulmonal atresi. I andre tilfeller er dannelsen av lunge ventilen og høyre ventrikkel begge påvirkes. Dette alvorlig, men sjelden sett feil, kalt Hypoplastisk høyre hjerte syndrom, kan ikke bli rettet, men er adressert enten gjennom iscenesatt operasjoner i Fontan eller gjennom transplantasjon.

Enten alene eller sammen med andre defekter, lunge atresi må behandles i løpet av de første dagene av et barns liv. Diagnose, om ikke laget prenatalt, stilles vanligvis når barnet er født, når den nyfødte vises intenst cyanotisk
eller blå. Selv om alle barn synes noe blått rett etter fødselen, blir de pinker som oksygenrikt blod strømmer gjennom deres system. Et barn med pulmonal atresi, imidlertid, ikke blir pinker, men kan faktisk bli enda blekere og mer cyanotisk løpet av noen få minutter.
annonse

Møtende fødselsleger eller annet helsepersonell vil merke cyanose. Hvis det er nødvendig, er barnet overføres til et anlegg med en pediatrisk kardiologi og kirurgisk avdeling for umiddelbar behandling. Mer heldige foreldre kan enten ha en prenatal diagnostikk av lunge atresi gjennom ultralyd, eller kan føde sine barn på et sykehus med en kardiologi avdeling, slik overføring er ikke nødvendig. I begge tilfeller vil diagnosen bli bekreftet kort tid etter fødselen med et foster ekkokardiogram, en sonogram av hjertet.

Før operasjonen, barnet er ofte gitt en intravenøs medisinering, prostaglandin E, som bidrar til å holde åpen ductus fra lukking. Dette lille hullet i atrial septal veggen normalt stenger i løpet av få timer etter fødselen. Det skaper en passasje for oksygenrikt og unoxygenated blod å blande, og dermed gir noen oksygenrikt blod for å få til kroppen av et barn med pulmonal atresi.

prostaglandin E kan bare fungere for et par dager før hjertesvikt oppstår. Neste skritt for mange spedbarn med pulmonal atresi er kirurgisk. Hjerte kirurger utfører en Blalock-Taussigs (B-T) shunt, som tar plassen til patent ductus. Shunten er et lite rør som gjør det mulig for blanding av blod, slik at vev kan motta oksygenrikt blod. Selv med shunt, oksygenmetning nivåer av en berørt spedbarn er ofte et sted mellom 80-85%, sammenlignet med normal hastighet på 96-100%.

Selv i de fleste mennesker, en lav oksygen renten vil bli fatal, er dette ikke tilfelle for et barn med en BT shunt. Spedbarn og små barn kan overleve med dette redusert oksygenering, men det kan påvirke veksten, føre til clubbing av ekstremiteter, og føre til eventuell hjertesvikt. B-T shunt er bare et første skritt, men brukes for å gi et barn tid til å vokse før prøver reparasjon, når det er mulig. I Fallots tetrade med pulmonal atresi, kan kirurger velge å gi avkall på shunt og reparere feil på en gang, inkludert erstatte lunge ventilen med et svin, storfe eller donor ventil. Det anses standard for å erstatte lunge ventilen hver åtte til ti år, som barnet vil vokse ventilen.

I Hypoplastisk høyre hjerte med pulmonal atresi, er Fontan prosedyren utføres i flere iscenesatte operasjoner under de første år av livet. I den siste fasen, er misformet lunge ventilen rett og slett fjernet og stubben sydd ned i hjertet. For å forebygge blodpropp, må barn som har hatt enten ventil erstatning eller Fontan ta daglig dose aspirin lav.

Når lunge atresi presenterer seg selv, kirurger utfører en ventil erstatning. Men pulmonal atresi i seg selv er ganske sjelden. Ventil erstatninger må overvåkes og erstattet som barnet vokser.

Når kirurgisk inngrep er fullført, må barnet årlig overvåkning av hjertet. Men selv med tilstedeværelse av hypoplastisk høyre hjerte, kirurgiske teknikker gi barnet et godt resultat, selv om transplantasjon er nødvendig 15-30 år etter Fontan. For barn med ukomplisert pulmonal atresi, utsiktene er gode, selv om fremtidige operasjoner vil bli pålagt å erstatte vokst ventiler.