Hva er Dentinogenesis Imperfecta?

Dentinogenesis imperfecta er en genetisk lidelse som fører til tennene å være spesielt sprø og misfargede. Navnet refererer til dårlig eller unormal utvikling av det indre materiale som finnes i tennene, kalt dentin. Dentinogenesis imperfecta tendens til å påvirke både baby og permanente tenner, og mange pasienter som erverver tilstanden også lider av skjørhet og deformiteter i sine bein. Det er i dag ingen kur for sykdommen, men kosmetisk tannbehandling er tilgjengelig for å forbedre utseende og funksjon av tennene.

Forskere har identifisert flere svært spesifikke gener som bidrar til veksten av harde vev i kroppen, herunder dentin og emalje som utgjør tenner. Når et bestemt gen er mutert eller inaktivert, er det ute av stand til å produsere proteinene som trengs for å danne sterke, harde dentin. De fleste tilfeller av dentinogenesis imperfecta er arvet i en autosomal dominant mønster, som refererer til det faktum at bare én av barnets foreldre må bære en mutert kopi av genet for at det å være gått ned.

De fleste tilfeller av dentinogenesis imperfecta er gjenkjennelig i tidlig barndom når de primære tennene begynner å vokse. De er vanligvis mindre enn gjennomsnittet babyen tenner og har en taggete utseende. Tennene har ofte en grå, brun eller gul farge, og de kan synes å være delvis gjennomsiktig fordi det ytre emalje laget er veldig tynn. Barn med dentinogenesis imperfecta tendens til å miste sine tenner i en tidligere alder enn sine jevnaldrende.
annonse

Når permanente tenner vokse i, men de deler de samme uvanlige egenskaper. Ungdom og voksne med tilstanden er tilbøyelige til å bryte sine tenner lett. Dårlig justert tenner vanligvis ikke kan løses av tradisjonelle teknikker som tannregulering fordi de er for sprø. Permanente tenner kan begynne å falle ut så tidlig som den tredje eller fjerde tiår av livet.

En tannlege eller barnelege kan diagnostisere dentinogenesis imperfecta basert på det fysiske utseendet på tennene. Genetiske blodprøver kan utføres for å bekrefte tilstedeværelse av muterte gener. Dentinogenesis imperfecta kan noen ganger være et symptom på et større underliggende lidelse kalt osteogenesis imperfecta, som svekker kroppens evne til å bygge og vedlikeholde sterke bein. Full-body x-stråler er ofte tatt for å bekrefte eller utelukke bein engasjement hos pasienter som opprinnelig sett for tannproblemer.

Behandling for dentinogenesis imperfecta avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden og alderen til pasienten. I mange tilfeller, leger foretrekker å vente til permanente tenner vokse i før behandling beslutninger. Alternativene inkluderer dekker ødelagte tenner med en syntetisk form av emalje og monterings kroner på spesielt ømfintlige eller ødelagte tenner for å beskytte dem. I noen tilfeller er tennene fjernes helt og erstattes med permanente kunstige implantater.