Hva er Langerhans celle histiocytose?

Langerhans celle histiocytose (LCH) er en sjelden sykdom der Langerhans celler spre unormalt. Langerhans-celler er del av immunsystemet, som normalt finnes på huden og lymfeknuter. Når cellene er produsert i overskudd, de forårsake skade på huden, bein og andre deler av kroppen. I det siste har Langerhans celle histiocytose blitt referert til som dendrittiske cellen histiocytose, histiocytose X, Hand-Schüller-Christian sykdom, og Letterer-Siwe sykdom.

Årsaken til Langerhans celle histiocytose er ikke godt forstått. Det påvirker oftest barn mellom fem og ti, med om lag én av 200 000 barn under ti påvirket årlig, og bare én av 560.000 voksne. Kaukasiere er mer sannsynlig vise sykdommen, og menn er dobbelt så stor sannsynlighet for å bli påvirket som kvinner

Langerhans celle histiocytose kan deles inn i tre undergrupper:. Unifocal, multifokal UNISYSTEM, og multifokal multisystem. Den unifocal form, noen ganger kalt av nå foreldet begrep eosinofil granulom
, er en langsomt progredierende sykdom som Langerhans celler sprer i ett område av kroppen, for eksempel bein, hud, lunger eller mage. Den multifokal UNISYSTEM formen av sykdommen forårsaker feber, bein lesjoner, utbrudd i hodebunnen og i øregangene, og utstående øyne. Diabetes insipidus, en tilstand karakterisert ved overdreven tørste og vannlating, forekommer hos 50% av multifokal UNISYSTEM LCH. I multifokal multi LCH, Langerhans celler raskt sprer i mange kroppens vev, og prognosen er svært dårlig, med en 50% overlevelse over fem år.
Ad

Symptomer på Langerhans celle histiocytose avhenger av formen av sykdommen og vev berørt. Anemi, feber, slapphet, og vekttap er vanlig. Hvis knoklene er berørt, kan symptomer inkluderer smertefulle ben hevelse og lesjoner. Hvis benmargen er berørt, kan blodlegemer mangel føre. Langerhans celle proliferasjon i huden fører til en utslett, som fører til lesjoner og utbrudd, spesielt i hodebunnen.

Hvis Langerhans celle histiocytose påvirker endokrine kjertler, diabetes insipidus og permanent fremre hypofysen hormon-mangel er mulige symptomer. Den lymfeknuter, milt og lever kan bli utvidet dersom rammet av sykdommen. I Langerhans celle histiocytose er til stede i lungene, kan pasienten oppleve kortpustethet eller kronisk hoste.

Langerhans celle histiocytose er diagnostisert av vev biopsi. Begrenset, unifocal tilfeller kan ofte behandles med lokal stråling eller kirurgi og vanligvis har en utmerket prognose. Andre former av sykdommen blir vanligvis behandlet med kjemoterapi og steroider. Aktuelt steroid kremer kan brukes for hudskader og medisiner eller kosttilskudd kan ta hormonmangel.